双侧股骨截肢患者在直接骨骼固定术后6年和8年随访时自我报告的健康状况和医疗并发症

《International Journal of Rehabilitation Research》：Self-reported health outcomes and medical complications at 6- and 8-year follow-up after direct skeletal fixation in individuals with bilateral transfemoral amputations

患者因左侧腰痛就诊，CT及逆行肾盂造影确诊为左侧尿路犁孔疝伴肾盂扩张，行机器人辅助输尿管松解、再植术及疝修补术，术后恢复良好，留置双J管4周后拔除。

　　

摘要

输尿管骶孔疝（USH）是一种极为罕见的梗阻性泌尿系统疾病，报告的病例不到50例。我们报道了一例51岁女性的病例，她因左侧腰部疼痛就诊，经CT检查发现患有左侧输尿管骶孔疝并伴有左侧肾积水。患者接受了机器人辅助的左侧输尿管松解术、输尿管重新植入术以及左侧双J型支架植入术，并同时进行了骶孔疝修补术。术后恢复顺利，四周后移除了输尿管支架。

引言

输尿管骶孔疝（USH），也称为Lindbom疝，是指输尿管疝入盆腔窝、骶孔或大、小骶孔的情况。该病极为罕见，迄今为止记录的病例不足50例。^{[1, 2]}首例病例由Lindbom于1947年发现；临床表现可从无症状到出现腰部疼痛、梗阻性泌尿系统疾病，甚至危及生命的尿路感染不等。诊断需要高度怀疑并结合适当的影像学检查，治疗方案取决于具体病情，目前尚无标准化指南。

病例介绍

一名51岁的女性患者因两年来的持续性钝痛就诊，疼痛为隐匿性发作、间歇性出现、无放射痛，使用止痛药后可稍有缓解。患者有高血压和缺血性心脏病（冠状动脉成形术后）的病史。体检显示她体型适中、营养状况良好，生命体征在正常范围内。腹部检查未发现异常，基础血液检查（包括肾功能评估）结果正常。

进一步行增强CT（CECT）检查后，发现左侧输尿管中段至远端存在中度至重度肾积水，伴有局部扭曲及左侧肾脏造影剂排泄延迟。左侧输尿管向下延伸至坐骨结节下方的骶孔处，提示左侧输尿管骶孔疝 [图1]。末端输尿管显示不清。左侧膀胱输尿管连接处未发现明显结石或病灶。患者接受二乙胺五醋酸酯（DTPA）肾扫描，结果显示左侧肾脏功能为44%，右侧肾脏功能为56%。经过充分术前准备和麻醉评估后，患者接受了手术治疗。

图1：

(a) 增强CT显示左侧肾积水（绿色箭头）和左侧输尿管骶孔疝（红色箭头）。(b) 和 (c) 3D重建图像显示左侧输尿管骶孔疝（红色箭头）

术中，膀胱镜检查结合左侧逆行肾盂造影（RGP）发现左侧输尿管在骶孔处迂曲，伴有输尿管狭窄和近端肾积水 [图2A]。尝试通过导丝插入左侧6 Fr导尿管未成功。患者采用达芬奇Xi系统进行机器人辅助手术，取仰卧位，在脐部上方设置四个手术端口，右侧设置一个12 mm辅助端口。确认左侧输尿管位置后，发现疝囊内的输尿管环状突入骶孔 [图2B]。疝囊与骶孔紧密粘连；在输尿管松解过程中发现环状输尿管血管供应不足。因此采用改良的Lich-Gregoir技术将输尿管切断并重新植入膀胱，同时放置双J型（DJ）支架 [图2C]。随后使用复合网片修补缺损并缝合 [图2D]。术后恢复顺利，患者于术后第二天出院。四周后移除了输尿管支架，随访期间无并发症。

图2：

(a) 左侧逆行肾盂造影显示“卷曲输尿管”，这是输尿管骶孔疝的典型特征（红色箭头）。(b) 左侧输尿管进入骶孔（绿色箭头）。(c) 使用复合网片修补缺损。(d) 将左侧输尿管重新植入膀胱

讨论

输尿管骶孔疝是一种罕见疾病，最常见于大骶孔。当腹膜囊内的组织（如卵巢、结肠、小肠、大网膜和输尿管）疝入骶孔时即发生此病。若疝内容物为输尿管，则称为输尿管骶孔疝。骶孔由骶棘韧带分为大骶孔和小骶孔，大骶孔又通过梨状肌分为上、下两部分。^[3]梨状肌在该病的发生中起关键作用。高风险人群包括中年及老年女性，以及因分娩、髋关节疾病或盆壁筋膜异常导致梨状肌无力或萎缩的患者。这与我们的病例相符——患者为中年女性，有多次妊娠史。

输尿管骶孔疝的临床表现可无症状，也可出现腰部疼痛、梗阻性泌尿系统疾病或危及生命的尿路感染。Gandhi等人总结了以往报告的多种临床表现。^[3]本病例中，患者表现为慢性钝痛。由于症状非特异性，临床诊断较为困难。增强CT、静脉肾盂造影及术中逆行或顺行肾盂造影有助于明确诊断。典型的影像学表现为“卷曲输尿管”，即输尿管在侧方、下方和后方发生扭曲 [图2A。^{4】该特征也在患者的术中影像中得到证实。}

以往的治疗主要针对症状明显病例，采用输尿管支架植入或经皮肾造瘘（仅限于体弱或病情危重的患者）。开放手术或腹腔镜疝囊复位结合疝修补术也有应用，但通过输尿管重建的手术方法较少使用。对于身体状况良好的患者，理想的治疗方式是手术。^[5]Mustafa等人的文献综述显示，在47例输尿管骶孔疝病例中，14例仅接受支架植入，13例接受腹腔镜手术，9例采取保守治疗，6例接受开放手术，5例接受机器人辅助手术。^[1]

在本病例中，我们采用机器人辅助手术：先游离输尿管，切除疝囊后重新植入，并用复合网片修补缺损，同时放置双J型支架。患者术后恢复良好，四周后移除了支架，随访期间无并发症。

结论

输尿管骶孔疝极为罕见，相关研究较少，对其临床表现和管理方法了解不足。本病例展示了机器人辅助手术的疗效，体现了其在复杂盆腔解剖结构中的优势、便于手术操作以及促进患者快速康复的特点。

患者同意声明

已获得患者书面同意，允许发表本案例报告及附带图像。

作者贡献

PT和SN参与了论文撰写、文献检索和稿件审阅。MK、KR和KN参与了文献检索和稿件审阅。

伦理审批与参与同意

本研究已获得伦理委员会批准。

财务支持与赞助

无。

利益冲突

无利益冲突。

缩写

• CT 计算机断层扫描
• CECT 增强计算机断层扫描
• DTPA 二乙胺五醋酸酯
• RGP 逆行肾盂造影
• USH 输尿管骶孔疝