皮下钙化性纤维瘤合并单中心型Castleman病的首例儿科病例：揭示混合型透明血管与浆细胞病理谱系

本研究首次报道儿童皮下钙化性纤维瘤（CFT）合并单中心型Castleman病（UCD）的特殊病例，通过组织病理学与免疫组化分析揭示了混合型透明血管-浆细胞谱系特征，为罕见软组织病变与淋巴增生性疾病的重叠诊断提供了关键形态学依据。

　　

在软组织病理学领域，钙化性纤维瘤（Calcifying Fibrous Tumor, CFT）是一种罕见的良性病变，其特征表现为致密透明样纤维化伴沙砾体样钙化。虽然慢性炎症浸润曾被描述，但从未被视为病理学的显著特征。最初被定义为反应性纤维化炎症病变，CFT通常无症状且可发生于多种解剖部位，但皮下组织罕见报道。

单中心型Castleman病（Unicentric Castleman Disease, UCD）则是一种罕见的淋巴增殖性疾病，其最初病理描述强调生发中心萎缩与血管增生现象，最早发现于纵隔结节性UCD。随着研究深入，其组织病理谱系已扩展至包括大量浆细胞浸润（可能伴Lambda轻链限制性）和生发中心增生，归类于浆细胞变异型Castleman病（CD）。结外UCD本就少见，皮肤表现尤为罕见。

值得注意的是，既往有CFT与CD特征共存于同一病灶或相邻部位的病例报道。本研究首次报告一例儿童皮下CFT病例，同时呈现UCD的混合型透明血管-浆细胞病理特征。具体而言，样本显示结节状透明样纤维化、微小沙砾体样钙化，以及萎缩性高血管淋巴滤泡——这些"castleman样"结构以萎缩生发中心与血管增生为标志。浆细胞表现为多型性模式，而生发中心区域则呈现显著的CD21⁺滤泡树突细胞网络。IL-6免疫组化染色显示表达主要集中于良性巨噬细胞与反应性CD8⁺细胞毒性T细胞（位于生发周缘）。透明血管型CD及其与浆细胞型的混合型构成了一种形态学谱系，其中以纤维化为主的阶段可能掩盖原发性诊断。