皮下透明血管型Castleman病合并钙化性纤维瘤特征的首例儿科病例报道及其病理学谱系研究

来自某研究团队的研究人员针对罕见软组织病变的病理诊断挑战，开展了关于皮下钙化性纤维瘤（CFT）合并单中心Castleman病（UCD）混合病理特征的首次儿科病例研究。该研究通过组织病理学与免疫组化分析，揭示了结节状玻璃样变性、沙粒体样钙化及特征性"castlemanoid"淋巴滤泡结构，并发现IL-6主要表达于生发中心周边的CD8+T细胞与巨噬细胞，为理解UCD与CFT的病理学谱系提供了新依据。

　　

钙化性纤维瘤（Calcifying Fibrous Tumor, CFT）是一种罕见的良性软组织病变，其特征为致密玻璃样纤维化伴沙粒体样钙化。虽然文献中提及慢性炎症浸润，但从未强调其作为显著病理特征。最初被描述为反应性纤维化炎症病变，CFT通常无症状且可发生于多种解剖部位，但罕见于皮下组织。

单中心Castleman病（Unicentric Castleman Disease, UCD）是一种罕见的淋巴增殖性疾病，其最初病理描述强调生发中心萎缩与血管增生（尤其在纵隔结节性UCD中）。随着研究深入，现已发现多中心变异型（Multicentric Variant），且两种变异型的组织病理学特征均扩展至包括大量浆细胞（可能呈现λ轻链限制性）和增生性生发中心，这些属于Castleman病（CD）的浆细胞变异型。

结外UCD本属罕见，皮肤表现更为稀少。既往有报道显示CFT可与CD特征共存于同一病灶或相邻部位。本研究首次报道一例儿科皮下CFT病例，其同时呈现UCD的混合型病理特征——兼具透明血管型与浆细胞型病理表现。具体而言，该样本显示结节状玻璃样纤维化、小型沙粒体样钙化，以及具有特征性"castlemanoid"结构的萎缩性高血管淋巴滤泡（表现为生发中心萎缩伴血管增多）。浆细胞表现为多型性，未见单克隆增殖。生发中心区域呈现显著的CD21阳性树突细胞网络。IL-6免疫组化染色显示其表达主要集中于生发周缘的良性巨噬细胞与反应性CD8⁺细胞毒性T细胞。透明血管型CD与混合型（浆细胞+透明血管型）CD实际上构成一个连续的形态学谱系，其中以纤维化为主的阶段可能掩盖原发性诊断。