综述：干燥综合征（SjD）——处于边缘的B细胞：从自身免疫到淋巴瘤发生及新型B细胞靶向疗法的崛起

本综述深入探讨干燥综合征（SjD）的B细胞核心作用，揭示其从自身免疫（如抗SSA/SSB抗体产生）向淋巴瘤（如MALT淋巴瘤）转化的机制，并聚焦新兴靶向疗法（如CD20抑制剂），为临床分层治疗和预后评估提供新视角。

　　

Abstract

干燥综合征（Sj?gren disease, SjD）是一种常见的系统性自身免疫性疾病，以外分泌腺炎症为特征，导致干燥症状。患者常出现累及多器官系统的腺外表现。目前尚无FDA批准的疾病修饰疗法用于SjD。本综述探讨了SjD内型分型这一不断扩展的领域，将其作为加强患者分层、预后判断和临床决策的工具。由B细胞活性增强驱动的SjD内型与淋巴瘤风险升高相关。

B细胞通过产生自身抗体（如抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体）、呈递抗原和释放促炎细胞因子（如BAFF、IL-6），在SjD发病机制中扮演核心角色。这些功能不仅助长自身免疫，也促进了淋巴瘤转化。我们通过一个病例来阐释这些概念：一名SjD患者在经历多年复发性腺体肿胀后，发展为腮腺MALT（黏膜相关淋巴组织）淋巴瘤——这凸显了风湿科医生在实践中常见且棘手的场景。

以此病例为框架，我们审视了驱动SjD自身反应性和淋巴瘤发生的B细胞病理生物学。最后，我们回顾了新兴的B细胞靶向疗法，这些疗法反映了SjD治疗格局更广泛的转变：从症状管理转向基于疾病免疫病理学的靶向治疗（例如针对CD20⁺ B细胞的利妥昔单抗、针对BAFF信号通路的抑制剂等）。这些进展为改善患者预后和实现个体化治疗带来了希望。