巴西大动脉炎患者队列研究：心血管风险与年龄相关疾病活动特征分析

本研究针对巴西大动脉炎(TAK)患者开展回顾性队列分析，通过203例患者长期随访数据，揭示该人群以高心血管风险因素（高血压72.9%、血脂异常59.1%）为特征，但缺血事件发生率低于预期。研究发现年龄与疾病活动显著相关，老年患者更易实现无糖皮质激素(GC)或免疫抑制剂(IS)的持续缓解，为临床个体化治疗提供重要依据。论文发表于《Advances in Rheumatology》。

　　

大动脉炎(TAK)作为一种罕见但危害严重的血管炎症性疾病，长期困扰着全球风湿免疫学界。这种主要累及主动脉及其分支的血管炎，犹如体内"交通要道"的慢性破坏者，可导致血管狭窄、闭塞甚至动脉瘤形成，最终引发器官缺血、高血压等一系列连锁反应。尽管亚洲、欧洲和北美已开展多项流行病学研究，但拉丁美洲尤其是巴西的TAK特征仍如"迷雾中的拼图"——现有数据仅来自少量区域性小样本研究，且缺乏对疾病长期演变规律的深入探索。更令人担忧的是，巴西TAK患者似乎携带独特"基因密码"：既有研究提示其心血管风险因素负荷显著高于国际报道，但临床结局却呈现矛盾性差异。这种"高风险-低事件"现象背后，究竟隐藏着怎样的生物学奥秘？年龄因素会如何影响疾病进程？这些问题亟待解答。

为揭开这些谜团，圣保罗大学医学院的Pedro Cargnelutti de Araujo团队开展了一项跨越24年（2000-2024）的大规模回顾性队列研究。研究人员系统分析了203例符合ACR/EULAR诊断标准的TAK患者数据，通过电子病历提取标准化参数，采用印度大动脉炎活动评分(ITAS2010)评估疾病状态，并创新性地按年龄四分位数分层比较治疗模式与疾病活动特征。

关键技术方法包括：1）基于医院电子病历系统的标准化数据采集；2）采用ACR 1990和ACR/EULAR 2022双重标准确诊TAK；3）应用Hata血管造影分型系统进行影像学分类；4）ITAS2010评分量化疾病活动度；5）按当前年龄四分位数（Q1-Q4）进行分层分析。所有患者均来自巴西最大三级医疗中心随访队列。

研究结果呈现三大重要发现：

1. 流行病学特征

巴西TAK患者呈现"三高"特征：高加索人种比例(83.7%)、女性优势(79.8%)、早发年龄（中位28岁）。血管受累以Hata V型(46.8%)和IV型(23.2%)为主，提示病变多累及主动脉弓及其分支。与传统认知不同，尽管72.9%患者合并高血压、59.1%存在血脂异常，但主要心血管事件（心肌梗死9.6%、卒中16.3%）发生率低于预期，可能与81.8%抗血小板药物使用率相关。

2. 治疗模式演变

整体队列中65%患者接受糖皮质激素(GC)，80%使用免疫抑制剂(IS)/生物制剂(IB)。但年龄分层显示戏剧性变化：最年轻四分位组(Q1)仅43.1%未用药，而最年长组(Q4)达90%。生物制剂使用呈现"年龄递减"现象，Q1组15.7%使用英夫利昔单抗，Q4组则为零。这种"治疗阶梯撤退"模式与疾病活动度ITAS2010评分显著相关（Q1活动率15.7% vs Q4的0%）。

3. 年龄与疾病活动

研究首次清晰描绘TAK自然史曲线：随着年龄增长，患者获得持续缓解（定义为停药>6个月且ITAS2010<2）的概率呈指数上升。特别值得注意的是，55.5-66岁患者100%保持无活动性疾病，且90%完全停用免疫调节治疗，提示TAK可能存在"衰老相关自发缓解"现象。

讨论部分指出，这项巴西最大TAK队列研究填补了拉丁美洲流行病学空白。高心血管风险因素与相对良好预后的"矛盾组合"，可能反映巴西独特的治疗策略（如高比例抗血小板/他汀使用）或遗传保护因素。年龄分层结果挑战了传统治疗范式，提示对老年TAK患者可考虑更积极的减停免疫抑制方案。研究同时揭示12.3%结核病发生率，警示在热带地区需平衡免疫抑制与感染风险。

该研究为TAK的精准管理提供重要循证依据：一方面证实严格控制传统心血管风险因素的必要性，另一方面提出"年龄适应性治疗"新理念。未来研究应聚焦巴西TAK独特表现背后的分子机制，以及如何将年龄因素纳入治疗决策算法。这些发现不仅改写了对TAK自然史的认识，更为全球风湿病学界提供了热带地区血管炎管理的宝贵经验。