FDG PET/CT评估儿童脑膜旁横纹肌肉瘤疗效的临床价值：病例报告与文献综述

本研究报道一例6岁儿童脑膜旁横纹肌肉瘤(PM-RMS)的诊疗过程，通过FDG PET/CT动态监测肿瘤对综合治疗（新辅助化疗+同步放化疗+辅助化疗）的响应。研究证实FDG PET/CT可精准评估颅内侵犯范围及代谢活性变化，为这种具有CBBE（颅底骨侵蚀）、ICE（颅内扩展）等高危特征的侵袭性肿瘤提供了重要疗效评估手段，对改善儿童PM-RMS诊疗策略具有临床指导意义。

　　

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)作为儿童最常见的软组织肉瘤，其脑膜旁亚型(Parameningeal RMS, PM-RMS)因解剖位置特殊、易侵犯颅底和颅内结构而预后极差。这类肿瘤常伪装成鼻窦炎、中耳炎等常见儿科疾病，导致诊断延误。更棘手的是，当肿瘤出现颅底骨侵蚀(Cranial base bone erosion, CBBE)或颅内扩展(Intracranial extension, ICE)时，5年生存率将显著降低。如何早期准确评估这类侵袭性肿瘤的范围及治疗响应，成为临床面临的重大挑战。

来自马哈玛纳·潘迪特·马丹·莫汉·马拉维亚癌症中心（Mahamana Pandit Madan Mohan Malaviya Cancer Centre）核医学科的研究团队，通过一例典型病例的系统研究给出了解决方案。该中心收治的6岁男童最初表现为右颊肿胀伴发热，抗生素治疗暂时缓解症状后，病情迅速进展为左眼睑下垂、角膜混浊及呼吸困难等危重症状。研究人员采用多模态影像评估策略，通过对比增强CT发现左侧颞下窝巨大占位伴海绵窦血栓形成，随后FDG PET/CT（氟-18-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描）更精确显示肿瘤代谢活性(SUV_max 6.86)及颅内侵犯范围。在病理确诊为PM-RMS后，团队采用VAC方案（长春新碱+环磷酰胺+多柔比星）新辅助化疗联合50.4Gy放疗的综合治疗，并通过系列FDG PET/CT动态监测，最终观察到肿瘤从初始6.2×5.7×7.2cm缩小至4.9×4.5cm，且颅内扩展完全消退的显著疗效。

研究主要采用三项关键技术：1）多模态影像评估（CECT与FDG PET/CT联合应用）精确界定肿瘤范围；2）组织活检明确病理诊断；3）标准化疗放疗方案（VAC方案新辅助化疗+50.4Gy/28次放疗）联合代谢影像学疗效评估。特别值得注意的是，FDG PET/CT不仅基线时清晰显示肿瘤的FDG高代谢特征，更在治疗后证实了代谢完全缓解（Complete metabolic response），这种功能学评估弥补了传统解剖影像的不足。

研究结果部分显示：1）基线特征：FDG PET/CT检出FDG高代谢（SUV_max 6.86）的鼻咽部肿块伴颅内扩展，符合PM-RMS典型表现；2）治疗响应：综合治疗后肿瘤体积缩小35%，代谢活性完全恢复正常，颅内扩展完全消退；3）临床转归：患儿呼吸困难等危重症状解除，生活质量显著改善。这些发现有力证实了早期积极干预对改善PM-RMS预后的关键价值。

在讨论环节，作者对比文献指出三个重要发现：首先，尽管Duan等研究认为伴ICE的PM-RMS预后极差，但本案例证明早期干预仍可取得显著疗效；其次，Wolden等提出的肿瘤大小>5cm与不良预后相关的研究结论在本案例中得到验证，但通过强化治疗仍可实现肿瘤退缩；最后，研究否定了预防性全脑放疗的必要性，证实标准化疗放疗方案对控制PM-RMS足够有效。

这项研究的重要意义在于：1）确立了FDG PET/CT在PM-RMS疗效评估中的关键地位，其代谢信息比单纯解剖影像更具预后价值；2）为伴CBBE/ICE等高危特征的PM-RMS提供了治疗成功范例，证明即使存在不良预后因素，积极综合治疗仍可改善结局；3）警示临床医生对儿童不明原因面部肿胀需保持高度警惕，早期影像学检查可避免诊断延误。该成果为优化儿童PM-RMS诊疗路径提供了重要循证依据，相关发现已发表于《Discover Medicine》期刊。