西班牙血友病专科护士职业能力框架构建与标准化课程设计：多学科共识研究

（编辑推荐）本文通过德尔菲法圆桌会议达成专家共识，构建了西班牙血友病护士三级能力框架（基础/进阶/专家），涵盖病理生理学知识、实验室操作及治疗策略，强调其在治疗管理、临床评估、患者教育及科研参与中的核心作用，为罕见出血性疾病专科护理的规范化培训与职业认证体系建立提供重要依据。

　　

引言

先天性凝血障碍（如血友病）作为罕见疾病，其临床管理亟需专业化护理支持。西班牙现行医疗体系中，血友病专科护士（HN）的角色尚未获得官方认可，且不同医疗中心存在显著的能力差异。欧洲血友病联盟（EAHAD）调查显示，HN的核心职能包括患者教育、治疗协调及科研参与，但各国培训路径与资质要求差异显著。西班牙作为拥有37个血友病治疗中心（WFH认证）的国家，仅4家被卫生部指定为先天性凝血障碍参考中心，凸显护理标准化的紧迫性。

研究方法

由资深HN组成的协调小组通过文献回顾（PubMed数据库）提炼205项能力条目，采用Likert 10分量表进行共识评级。13名HN参与虚拟圆桌会议（2024年3月），就三大模块达成共识：

1. 专业能力框架：三级知识体系（表1）

2. 治疗管理与随访：涵盖静脉通路护理、药代动力学采样等

3. 患者教育：包括自我注射培训、出血应急处理等

   共识标准设定为均值6.6-10分，所有条目均达一致（平均分9.1±0.7）。

核心发现

三级能力框架

• 基础级：大学教育涵盖的凝血级联、替代治疗等

• 进阶级：关节出血机制、抑制剂检测等专科知识

• 专家级：单抗作用机制、关节病进展监测等前沿内容

临床实践创新

• 治疗管理：91.7%参与者参与临床研究，75%发表论文

• 评估工具：推荐使用HEAD-US（关节超声）、HJHS（关节评分）等标准化量表（表3）

• 教育清单：10项核心内容通过验证（表4），如无菌技术、锐器处理等

讨论与展望

相比EAHAD两阶能力模型，本研究提出的三级框架更契合西班牙医疗体系分级特点。值得注意的是，84.6%参会护士承担教学任务，但仅15.4%获官方专科认证，反映职业认证体系缺失。未来需推动：

1. 国家级HN认证标准

2. 结构化继续教育项目

3. 跨中心护理协作网络

结论

本研究首次为西班牙HN建立标准化能力框架，其创新性体现在：

• 整合实验室操作与临床决策能力

• 强调科研转化（如真实世界研究参与）

• 提出可量化的评估工具清单

  为罕见病专科护理的学科建设提供重要范本。

（注：全文严格依据原文数据，未新增结论；专业术语如HEAD-US、HJHS等均保留原文格式）