阿根廷GATLA协作组儿童霍奇金淋巴瘤风险分层与响应适应性治疗的经验：疗效提升与放疗减少策略

这篇综述展示了阿根廷GATLA协作组通过国际合作（AHOPCA/St. Jude支持）采用OEPA/COPDAC方案治疗高风险(HR)儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的创新成果。研究通过风险分层（HR/IR/LR）和响应评估（PET/CT引导），显著提升10年总生存率(OS)至95%、无事件生存率(EFS)至91%，同时减少60%患者的放疗需求（20/25 Gy IFRT）。该策略在资源有限地区成功复现了欧洲治疗方案的高效性。

　　

1. 引言

儿童经典霍奇金淋巴瘤(cHL)在高收入国家治愈率已超90%，但在中低收入国家(LMICs)仍面临诊断延迟、资源匮乏等挑战。阿根廷GATLA协作组通过与国际组织AHOPCA及St. Jude合作，自2012年起采用基于德国GPOH-HD2002方案的OEPA（长春新碱+依托泊苷+泼尼松+多柔比星）和COPDAC（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松+达卡巴嗪）方案治疗高风险(HR)患者，替代传统ABVD方案（多柔比星+博来霉素+长春碱+达卡巴嗪），旨在改善晚期患者预后。

2. 方法

2.1 患者

纳入171例<19岁、HIV阴性且经活检确诊的HL患儿，按Ann Arbor分期分为：

• 低风险(LR)：IA/IIA期（非大肿块），接受4周期ABVD±20 Gy受累野放疗(IFRT)；

• 中风险(IR)：非LR/HR患者，接受6周期ABVD±20 Gy IFRT；

• 高风险(HR)：IIB/IIIB/IV期，接受2周期OEPA+4周期COPDAC+20/25 Gy IFRT（根据中期PET/CT反应调整）。

2.2 响应评估

CR定义为病灶缩小>80%且PET阴性（Deauville评分1-3分），PR为缩小50-80%。HR患者中期CR者接受20 Gy，PR者25 Gy。

3. 结果

• 患者特征：57%为HR患者（98例），73%为结节硬化型，51%伴B症状（发热/体重减轻/盗汗）。

• 疗效：10年OS达95%（HR组93%），EFS为91%（HR组87.8%）。95% LR和70% IR患者免于放疗。

• 放疗减量：40%患者（68例）未接受放疗，其中19例肺受累者无复发。

• 不良事件：2例HR患者死于疾病进展，1例因继发白血病死亡。

4. 讨论

该研究通过集中病例讨论和PET/CT引导的策略，在LMIC环境下实现了与欧洲相当的疗效（对比历史数据5年EFS仅67%）。尤其值得注意的是，对于大肿块IR患者，若2周期ABVD后达CR，放疗可安全省略。研究局限性包括LR样本量少及混合了结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)。

5. 结论

国际协作使阿根廷晚期HL患儿OS/EFS显著提升，同时降低放疗需求。2022年方案修订进一步扩大无放疗适应症，验证了OEPA/COPDAC在资源有限地区的可行性。

（注：全文数据基于171例患者中位随访7.17年的成熟分析，关键缩写均按原文格式标注。）