综述：双侧黄斑变性的神经与感知适应性：一项整合性综述

这篇综述系统评估了双侧年龄相关性黄斑变性（AMD）患者中枢视觉丧失后的自发神经适应机制，通过整合神经影像学（MRI、DWI）与心理物理学证据，指出早期视觉皮层（V1）因突触后（顺行）退化呈现皮质厚度与轴突完整性降低，而高阶视觉区（如MT、LOC）可能通过外周-中央反馈通路（LPZ）实现功能代偿，强调行为训练（如知觉学习）对保留残余视力的关键作用。

　　

双侧黄斑变性的神经与感知适应性

摘要
双侧年龄相关性黄斑变性（AMD）导致中央视觉丧失，影响与中央凹相关的皮层区域。这篇综述探讨了获得性双侧中央暗点患者的自发神经适应机制。早期视觉脑区因突触后（顺行）退化表现出皮质厚度和轴突完整性降低。与动物模型不同，人类初级视觉皮层（V1）的自发适应证据有限。病变投射区（LPZ）的活动可能源于非视网膜拓扑的外周-中央反馈，而非广泛的皮层重映射。

引言
想象视野中有一个模糊的圆盘，每当试图聚焦物体时都会遮挡视线。这种情景类似于中央暗点患者的体验，他们通常报告功能损伤随时间减少。尽管行为适应暗示了脑可塑性（如皮层重组），但争议在于这些改变是真实的神经结构调整，还是健康大脑既有机制的显现。

PRL的形成与功能
AMD患者自发形成偏心注视位点（PRL），作为“伪中央凹”替代受损区域。PRL的位置受任务需求和残余视力质量影响，而非随机选择。例如，在从左到右阅读的语言中，PRL常位于暗点左下方，以避免文本遮挡。研究发现，77%的AMD患者在失去中央凹功能后6个月内形成PRL，且长期稳定性与阅读速度正相关。

神经解剖学改变
AMD引发视网膜至大脑的顺行退化，表现为外侧膝状体、视辐射和V1体积减少。扩散加权成像（DWI）显示视束纤维完整性下降，尤其影响中央视野投射区。值得注意的是，青少年型黄斑变性（JMD）患者的灰质损失更显著，可能与年轻大脑的更高可塑性相关。

功能代偿与争议
高阶视觉区（如MT和LOC）可能通过增强连接性代偿复杂任务（如运动识别）。然而，V1的LPZ激活更可能是健康大脑中既有的反馈机制（如工作记忆相关信号）的“去掩蔽”，而非真正的重组。模拟实验显示，健康人在外周任务中同样招募中央视网膜拓扑区，支持这一假说。

知觉行为与训练潜力
心理物理学研究揭示，PRL区域的侧向掩蔽减弱源于视网膜损伤导致的对比敏感度下降，而非可塑性改变。知觉学习训练可减少拥挤效应，提升物体识别能力，但自发适应对功能恢复的贡献有限，凸显行为干预的必要性。

结论
双侧AMD的神经适应呈现层级差异：早期视觉区退化为主，而高阶区域通过现存通路实现功能代偿。未来治疗应聚焦残余可塑性的定向激活，结合知觉学习与新兴技术优化康复效果。