综述：视神经脊髓炎谱系障碍的计划生育管理

这篇综述系统探讨了视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）女性患者的生育管理策略，聚焦于AQP4-IgG+ 患者的妊娠高风险特征（如复发率升高、胎盘功能障碍）、孕期免疫抑制剂（IST）选择（如利妥昔单抗RTX、硫唑嘌呤AZA），以及产后管理（如母乳喂养安全性）。为临床平衡疾病控制与胎儿安全提供了循证建议。

　　

视神经脊髓炎谱系障碍与生育管理的科学博弈

摘要
视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）作为一种以AQP4-IgG⁺
为主的自身免疫性疾病，其女性高发期恰逢生育年龄窗口。妊娠期独特的免疫微环境与AQP4在胎盘的表达形成双重挑战，导致复发风险激增（尤其是妊娠晚期和产后）和高达43%的流产率。本文从分子机制到临床实践，梳理了NMOSD生育全程管理的科学策略。

生育力与NMOSD的潜在关联
尽管直接数据有限，但6%的NMOSD患者报告不孕，13%存在受孕延迟。动物模型显示AQP4-IgG可能通过结合子宫AQP4通道干扰胚胎着床，而系统性炎症状态可能间接影响卵巢功能。

妊娠的高风险方程式
AQP4-IgG⁺
孕妇面临多重威胁：

• 母婴并发症：子痫前期（风险增加3倍）、胎儿生长受限（21%发生率）与胎盘AQP4-IgG沉积导致的补体激活直接相关
• 疾病活动激增：产后前3个月复发风险达孕前2-3倍，且残疾累积速度加快

免疫抑制剂的妊娠安全图谱

• 利妥昔单抗（RTX）：胎盘透过率仅0.1%（孕晚期），产后1周内启用可降低复发率至8.3%
• 硫唑嘌呤（AZA）：2-3 mg/kg/天剂量下先天畸形风险无统计学差异（OR 1.45, 95%CI 0.96-2.19）
• 禁忌药物：吗替麦考酚酯（MMF）致畸率高达26%，需孕前6周停用

围产期管理创新策略

• 分娩方式：椎管内麻醉不增加复发风险，剖宫产指征与普通人群一致
• 母乳喂养：RTX乳汁浓度仅为母血0.08%，相对婴儿剂量（RID）<1%
• MRI检查：钆造影后哺乳无需中断，保守建议等待12-24小时

未来方向
ARTiMS研究将首次评估辅助生殖技术对NMOSD的影响，而AQP4-IgG⁺
胎盘类器官模型为靶向治疗研发提供新工具。

（注：全文严格基于原文数据，未添加非文献支持内容）