综述：进行性多灶性白质脑病的诊断与治疗支持

（推荐语）本文系统阐述了由JC多瘤病毒（JCPyV）引发的进行性多灶性白质脑病（LEMP）的病理机制、流行病学特征及诊疗策略，强调免疫重建为核心治疗手段，并探讨了免疫重建炎症综合征（IRIS）等关键临床挑战，为这一罕见中枢神经系统机会性感染提供了多学科管理框架。

　　

Résumé
进行性多灶性白质脑病（LEMP）是一种与JC多瘤病毒（JCPyV）相关的中枢神经系统（SNC）罕见感染性疾病，主要发生于细胞免疫缺陷患者。临床表现为渐进性神经功能缺损，诊断依赖脑部磁共振成像（IRM）和脑脊液（LCS）JCPyV聚合酶链反应（PCR）。目前尚无特效治疗，但通过恢复抗病毒细胞免疫可控制病情进展，包括HIV患者的抗逆转录病毒治疗或医源性LEMP患者的免疫抑制剂减量/停用。免疫重建可能伴随炎症综合征（IRIS），总体死亡率较高，长期神经后遗症风险显著。

Introduction
LEMP的临床异质性与JCPyV感染机制密切相关。作为机会性感染，其管理缺乏标准化方案，本文基于法国"JCPyV中枢神经系统感染"多学科共识会议成果，旨在提升临床对该病的诊疗认知。

Physiopathologie des infections du SNC par le JCPyV
JCPyV是一种双链DNA病毒，60岁人群血清阳性率达60%。免疫健全者仅表现为无症状肾脏病毒排泄，而细胞免疫缺陷者可能出现病毒基因组重排，导致神经胶质细胞溶解性感染。

épidémiologie de la LEMP en France
2010-2017年法国LEMP年发病率为0.11/10万（60-90例/年），主要诱因包括：HIV感染（43%）、实体器官移植、血液系统恶性肿瘤等。HIV相关LEMP发病率虽随抗逆转录病毒治疗（ART）普及下降，仍居病因首位。

Diagnostic des infections du SNC par le JCPyV
典型表现为渐进性神经功能缺损（运动/感觉障碍、认知损害等），伴特征性白质病变。视觉通路症状及小脑综合征具有重要提示价值，需与多发性硬化等脱髓鞘疾病鉴别。

Syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire
免疫重建过程中可能出现IRIS，表现为潜伏感染显露或原有症状恶化。需通过临床-影像学动态监测区分疾病进展与治疗相关炎症反应。

Pronostic
2010-2017年法国患者12个月总死亡率达38%，生存中位数仅63天。预后与基础疾病显著相关：自身免疫性疾病（17%）最佳，恶性肿瘤（69%）最差。

Prise en charge
紧急多学科协作至关重要，治疗核心包括：

1. 基础免疫缺陷管理（HIV患者强化ART，移植患者调整免疫抑制方案）
2. 对症支持治疗
3. 实验性免疫调节疗法（需个体化评估）

Suivi
推荐通过系列神经评估、脑部IRM和脑脊液JCPyV定量监测（1/3/6/12个月），病毒载量变化趋势具有预后预测价值。

Conclusion
LEMP的诊治仍面临重大挑战，提高临床警觉性与推动转化研究是改善预后的关键。未来需探索靶向抗病毒药物与精准免疫干预策略。