综述：自身免疫性垂体炎致颈动脉狭窄：三例报告及文献回顾

本综述系统分析了19例自身免疫性垂体炎（AiHy）合并颈动脉狭窄/闭塞（ICAc/o）的临床特征，提出颅神经麻痹、T2低信号、硬脑膜强化等预警标志，强调早期免疫抑制治疗对预防脑梗死至关重要。

　　

引言
垂体炎是一组累及垂体腺的炎症性疾病，其中自身免疫性垂体炎（AiHy）因可能引发颈动脉狭窄/闭塞（ICAc/o）而备受关注。本文通过3例典型病例和16例文献病例，揭示ICAc/o的发生机制、预警标志及临床管理策略。

病例特征
病例1为35岁女性，病程长达7年，TOF MRA显示双侧颈动脉完全闭塞（ICAo），但通过后交通动脉代偿未发生脑梗死。病例2表现为急性颅神经麻痹，经糖皮质激素（GC）治疗后颈动脉狭窄（ICAc）完全逆转。病例3则显示左颈动脉永久性闭塞，印证了ICAo的不可逆性。

影像学标志
所有病例均出现特征性影像学表现：

• T2低信号：反映海绵窦（CS）纤维化改变（特异性100%）
• 硬脑膜尾征：提示炎症突破垂体窝
• 垂体柄增粗：见于86%的AiHy患者

临床预警指标

1. 颅神经麻痹（42.1%病例）：以外展神经（CN VI）最常见
2. 复发病程（57.9%病例）：ICAc/o多发现于复发期
3. 内分泌异常：全垂体功能减退占36.8%，但AVP缺乏仅26.3%

治疗策略

• 免疫抑制：92.9%病例使用大剂量GC，38.8%联用硫唑嘌呤/利妥昔单抗
• 血管干预：1例接受颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术
• 抗凝管理：4例使用阿司匹林预防血栓

病理机制
ICAc/o可能源于：

1. 海绵窦炎症压迫ICA
2. 血管壁IgG4⁺浆细胞浸润（见于2例IgG4相关垂体炎）
3. 慢性炎症导致血管纤维化

结论
ICAc/o在AiHy中的发生率（19/2204手术病例）远超既往认知。早期识别颅神经麻痹、T2低信号等标志，积极采用GC联合免疫抑制剂治疗，可有效预防不可逆性ICAo及脑卒中发生。

创新点
首次提出"复发病程"作为ICAc/o独立预测因子，并证实不完全性ICAc在强化治疗下存在可逆窗口期（3/9病例血管再通）。

临床启示
对伴有CS浸润的AiHy患者，推荐常规进行TOF MRA筛查，并将免疫治疗时机前移至ICAc阶段，而非等待ICAo发生。