脑白质病变对语前聋患儿人工耳蜗植入后听觉、言语及非言语认知功能的影响及预后因素分析

为解决脑白质病变（CWMLs）对语前感音神经聋（PLSND）患儿人工耳蜗植入（CI）后康复效果的争议，研究人员开展了一项多中心回顾性研究。通过倾向评分匹配和混合模型分析，发现CWMLs严重程度与术后听觉、言语及非言语认知（NVC）功能恢复显著相关，并首次揭示了不同功能的恢复模式差异（听觉：快速-缓慢；言语：缓慢-快速-缓慢；NVC：快速-稳定）。该研究为优化CI术前评估和个性化康复策略提供了重要依据，成果发表于《Scientific Reports》。

　　

听力障碍是儿童早期发育的重大挑战，尤其是语前感音神经聋（Prelingually sensorineural deafness, PLSND）患儿，因听觉输入缺失导致言语和认知功能发育严重受限。人工耳蜗植入（Cochlear implantation, CI）虽能恢复部分听力，但约15%的PLSND患儿合并脑白质病变（Cerebral white matter lesions, CWMLs），其是否影响术后康复长期存在争议。既往研究因样本量小、随访时间短、未控制混杂因素等问题，结论相互矛盾。更棘手的是，非言语认知（Non-verbal cognitive, NVC）功能这一关键维度长期被忽视，且缺乏统一的评估标准。

为破解这一难题，华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科联合湖北省10家康复机构，开展了一项覆盖1163例患儿的多中心回顾性研究。通过倾向评分匹配（Propensity score matching）平衡混杂因素，并首次采用Scheltens量表量化CWMLs严重程度，系统评估了病变对听觉（Categories of Auditory Performance, CAP）、言语（Speech Intelligibility Rating, SIR）及NVC功能的影响。研究发现，CWMLs患儿术前听觉阈值更高，术后三项功能恢复均较差，且与病变严重程度呈负相关。值得注意的是，不同功能呈现独特恢复轨迹：听觉功能呈“快速-缓慢”模式，言语功能为“缓慢-快速-缓慢”，而NVC功能则表现为“快速-稳定”。研究还首次明确，CWMLs严重程度和术前听力阈值是术后不良预后的独立风险因素，而高家庭收入、术前NVC能力、剖宫产等因素具有保护作用。这些发现为临床制定个性化干预方案提供了循证依据，论文发表于《Scientific Reports》。

研究团队运用三项关键技术：1）多中心队列设计，整合10家康复机构1163例PLSND患儿数据，其中175例经MRI确诊CWMLs；2）采用Scheltens量表分级（轻度2-3分/中度4-10分/重度>10分）结合倾向评分匹配，控制17项混杂变量；3）创新性使用标准化Z分数整合Griffiths（GDS-C）和Hiskey-Nebraska（H-NTLA-CR）量表，实现跨年龄NVC功能评估。

结果部分核心发现：
Demographics and clinical characteristics
匹配后数据显示，CWMLs组术前未助听听阈显著高于对照组（116.88 vs 113.75 dB HL），但两组助听听阈无差异。CWMLs严重程度中位数为6分（范围2-12），仅2.3%患儿随访期病变减轻。

Auditory performance evaluation
CWMLs组术后6-18个月CAP评分显著低于对照组（如12个月时3.89±0.07 vs 4.19±0.04），但2年后差异消失。亚组分析显示，重度CWMLs患儿CAP评分持续落后（p<0.01），而轻中度患儿与对照组无差异。CAP与Scheltens评分呈负相关（6个月时r=-0.69）。

Speech performance evaluation
CWMLs组术后6-24个月SIR评分显著较低（如18个月时2.89 vs 3.07），30个月后差距缩小。重度组SIR评分始终落后（p<0.001），且与Scheltens评分负相关（峰值r=-0.43）。

Non-verbal cognitive evaluation
CWMLs组术前NVC Z分数即显著较低（-0.59±0.08 vs -0.17±0.05），术后3年仍未达对照组水平。重度组Z分数持续偏低（p<0.001），相关性分析显示Scheltens评分与Z分数强烈负相关（36个月r=-0.59）。

Prognostic factors分析
混合模型揭示：CWMLs严重程度和术前听阈是听觉/言语功能的独立风险因素（β<0），而家庭收入、术前CAP/NVC能力、康复时长和剖宫产为保护因素（β>0）。对于NVC功能，Advanced Bionics人工耳蜗设备显示独特保护效应（β=0.21）。

结论与意义
该研究首次通过大样本证据明确CWMLs是PLSND患儿CI术后不良预后的独立预测因子，且病变严重程度与功能恢复呈剂量效应关系。三大创新发现具有临床转化价值：1）提出“功能恢复异质性”理论，解释听觉-言语-NVC恢复轨迹差异的神经机制；2）建立包含Scheltens评分、剖宫产史等参数的预后预测模型，可优化CI候选标准；3）证实标准化康复可使轻度CWMLs患儿3年内达到无病变者水平，但重度患儿需延长干预周期。

研究局限性包括回顾性设计无法推断因果关系，以及未采用DTI（Diffusion tensor imaging）分析白质微结构。未来研究可结合前瞻性设计和先进影像技术，进一步揭示CWMLs影响神经可塑性的分子机制。