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这篇综述聚焦视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD），探讨其免疫相关生物标志物、发病机制及治疗方法。文中指出 AQP4-IgG、MOG-IgG 是重要生物标志物，还研究了细胞因子等在疾病中的作用及免疫治疗手段，为相关研究提供重要参考。
引言
视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）是一种累及中枢神经系统（CNS）的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，主要特征为复发性神经炎症、双侧视神经炎和横贯性脊髓炎。曾有很长一段时间，人们认为 NMOSD 是一种不影响大脑的多发性硬化症（MS）。后来发现，多数 NMOSD 患者血液中可检测到针对水通道蛋白 4（AQP4）的抗体，而 MS 患者则没有，这才确认 NMOSD 是一种独立疾病，具有慢性、复发的病程。
在 NMOSD 患者中，AQP4-IgG 自身抗体的阳性率超 80%。部分有 NMOSD 症状的患者还能检测出抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体，由此可诊断为 MOG 抗体相关疾病（MOGAD）。虽然 NMOSD 和 MOGAD 在临床和影像学表现上有相似之处，但两者在病因、临床特征、治疗反应和预后等方面存在差异。此外，准确区分 NMOSD 和 MS 很重要，因为针对 MS 的治疗可能会加重 NMOSD 病情，而目前 AQP4-Ab 和 MOG-Ab 是 NMOSD 重要的生物标志物，但仍有 20%-30% 的 NMOSD 患者检测不到这些抗体，给疾病鉴别带来困难。本文旨在探讨 NMOSD 免疫生物标志物的现状、临床意义，并为未来生物标志物的发现、验证和应用提供分析框架。
NMOSD 免疫发病机制
NMOSD 的免疫病理与 MS 不同。虽然 AQP4-IgG 可能具有潜在危害，但免疫反应的具体触发事件仍不清楚。2016 年的研究证实了 Th17 细胞在维持针对 AQP4 的自身免疫反应中起关键作用，同时 Th1 细胞也在这一过程中发挥重要作用。研究发现，AQP4 细胞外区域的 4 个 T 细胞表位在其中有重要意义 ，不过具体机制还需进一步研究。
细胞因子和趋化因子
MS 和其他抗体介导的脱髓鞘疾病的发病机制不同，这引发了人们对这些疾病中细胞因子活性模式差异的研究。目前正在探究细胞因子能否作为区分这些疾病的有效工具。其中，白细胞介素 - 6（IL-6）的研究意义重大，相关随机临床试验取得了积极成果，表明其在疾病发展过程中扮演重要角色，可能与免疫反应调节、炎症发生等过程密切相关，但具体机制仍有待进一步明确 。
NMOSD 的免疫治疗
对于 NMOSD 患者，首选治疗方案是针对体液免疫机制的选择性或非选择性免疫抑制疗法。推荐使用口服硫唑嘌呤或霉酚酸酯，可联合或不联合低剂量泼尼松龙进行治疗。利妥昔单抗（RTX）治疗也能降低疾病发作频率，改善患者残疾状况。在 NMO 急性发作期，血浆置换也有一定治疗作用，不过关于各种治疗方法的具体疗效和适用情况，还需要更多临床研究来确定。
结论
近期多项免疫学研究表明，免疫分子在 NMOSD 的发展过程中发挥了重要作用。在 NMOSD 患者体内，许多指标出现失调，其中 Th17 和 Th2 相关的细胞因子及趋化因子在炎症过程中可能起关键作用。NMOSD 是一种由 B 细胞和 T 细胞介导的免疫疾病，IL-6 通过促进 B 细胞抗体合成，在免疫反应中发挥重要作用。未来还需进一步研究免疫相关生物标志物，完善诊断和治疗手段，以改善 NMOSD 患者的预后。
