综述：自身免疫性疾病相关间质性肺疾病的影像学评估

这篇综述系统阐述了影像学（CT/胸片）在自身免疫性疾病（如系统性硬化症、类风湿关节炎）相关间质性肺疾病（ILD）诊断与监测中的核心作用，重点分析了肺纤维化特征（网状影、牵拉性支气管扩张等）的影像学表现，并探讨了罕见类型（如胸膜肺弹力纤维增生症PPFE）的鉴别要点。

　　

影像学在自身免疫性疾病相关肺疾病中的应用

Imaging modalities in ILD
胸部X线摄影是急性症状患者的首选筛查工具，但对早期间质性肺疾病（ILD）敏感性有限。计算机断层扫描（CT）凭借高分辨率成为诊断金标准，能清晰显示肺纤维化特征如网状影和蜂窝样改变，尤其对亚胸膜病变的检出具有优势。磁共振成像（MRI）在评估血管病变或胸壁受累时发挥补充作用。

Screening for ILD
系统性硬化症、类风湿关节炎、特发性炎性肌病（IIM）等高风险疾病需定期进行CT监测。临床指南建议结合血清学标志物（如抗合成酶抗体）和肺功能检查进行综合评估，其中抗Jo-1抗体阳性患者ILD发生率高达70%。

Signs of lung fibrosis on imaging
肺纤维化的四大影像学标志：

1. 网状影（reticulation）——早期纤维化的主要表现
2. 牵拉性支气管扩张（traction bronchiectasis）——支气管受纤维组织牵拉变形
3. 蜂窝样改变（honeycombing）——终末期特征
4. 容积丧失——提示不可逆损伤
   磨玻璃影（GGO）需动态观察，可能代表可逆性炎症或早期纤维化。

ILD in idiopathic inflammatory myopathies
特发性炎性肌病中，抗合成酶综合征最常合并快速进展型ILD。CT表现为非特异性间质性肺炎（NSIP）伴基底部分布为主的磨玻璃影，约20%病例可发展为寻常型间质性肺炎（UIP）模式。吞咽功能障碍导致的慢性误吸是该类患者的独特并发症，CT上表现为支气管中心性分布的小叶中心性结节。

Pleuroparenchymal fibroelastosis
胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）作为罕见类型，特征性表现为上叶胸膜增厚伴相邻肺实质纤维化。该病变与自身免疫疾病的关联近年才被认识，预后差异极大，肺移植是终末期患者的唯一选择。

临床实践要点
• 提供详细病史（包括症状持续时间）可显著提高影像诊断准确性
• NSIP是自身免疫性ILD最常见模式，但UIP模式预示更差预后
• 定期CT随访可监测纤维化进展，6-12个月间隔适用于高风险患者

未来研究方向
定量CT分析技术的进步将提升ILD评估的客观性，人工智能辅助的影像组学有望解决当前判读的主观性问题。胸膜肺弹力纤维增生症等罕见类型的发病机制仍需深入探索。