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新生儿狼疮红斑（NLE）合并先天性心脏传导阻滞（CHB）预后差。研究人员开展多中心回顾性研究，发现 NLE-CHB 患者母体过敏疾病、双阳性抗体及血清 CK 等更高，高 CK 是 CHB 风险指标，起搏器治疗 Ⅲ 度 CHB 有效，为诊疗提供依据。
在医学的神秘领域中，新生儿狼疮红斑（Neonatal lupus erythematosus，NLE）犹如一颗难以捉摸的 “星星”，而先天性心脏传导阻滞（Congenital heart block，CHB）则是伴随它的一道棘手难题。NLE 是一种因母体自身抗体穿越胎盘，与胎儿抗原结合，进而对胎儿或新生儿组织造成损伤的获得性自身免疫性疾病 。通常情况下，NLE 症状会随着抗体清除而改善，但 CHB 作为其最严重且往往不可逆的并发症，却严重威胁着患儿的生命健康。CHB 一般在妊娠 18 - 26 周出现，严重时胎儿会出现心动过缓，出生后则表现为窦性心动过缓和 QT 间期延长，部分患儿甚至在一岁内就需要植入起搏器。尽管 CHB 的危害巨大，但目前关于 NLE 相关 CHB 的系统性研究却十分有限，国内相关的病例报告和研究更是匮乏。在这样的背景下，为了深入了解 NLE 合并 CHB 的奥秘，来自苏州大学附属儿童医院、南京医科大学附属苏州医院、扬州市妇幼保健院和淮安市妇幼保健院的研究人员展开了一项多中心回顾性研究，相关成果发表在《Scientific Reports》上。
研究人员从 2011 年 1 月 1 日至 2023 年 12 月 31 日期间，收集了上述四家医院中诊断为 NLE 的患儿数据。在研究过程中，他们严格按照美国风湿病学会的诊断标准筛选研究对象，排除了存在严重先天性畸形、染色体异常、遗传代谢疾病以及临床资料严重缺失和家属拒绝参与的患儿。最终，91 例符合标准的 NLE 患儿被纳入研究，并依据是否合并 CHB 分为 CHB 组和非 CHB 组。
在研究方法上，研究人员主要采用了回顾性分析电子病历、门诊随访和电话随访的方式收集数据。通过这种方法，他们获取了患儿的一般信息、家族过敏史、母亲自身免疫病史、临床表现、实验室检测结果以及影像学检查结果等丰富资料。之后，运用 SPSS 26.0 软件进行统计学分析，对比两组患儿的各项数据差异，探寻与 CHB 相关的危险因素。
研究结果显示，在 91 例 NLE 患儿中，有 15 例合并 CHB。其中，Ⅲ 度 CHB 有 5 例，Ⅱ 度 CHB 有 4 例，Ⅰ 度 CHB 有 6 例。CHB 组患儿的母亲患过敏疾病的比例显著高于非 CHB 组，同时，CHB 组患儿血清中抗 SSA 和抗 SSB 双阳性抗体的比例，以及肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）和羟丁酸脱氢酶（HBDH）的水平也明显更高。进一步的多变量逻辑回归分析表明，血清 CK 水平升高可能是 NLE 患儿发生 CHB 的一个重要预测指标。在器官受累方面，CHB 组患儿中血液系统受累最为常见，随后依次是皮肤、心脏结构异常、消化系统和中枢神经系统，但两组在器官受累方面并无显著差异。经过长期随访发现，除 CHB 外，其他症状在患儿 2 岁前大多会自发缓解。而对于 5 例 Ⅲ 度 CHB 患儿，其中 4 例在 1 岁左右因活动耐量问题接受了起搏器植入手术，术后活动耐量得到了明显改善 。
从研究结论和讨论来看，此次研究明确了 NLE 合并 CHB 患者的临床特征和转归情况，为后续研究和临床管理提供了重要依据。研究发现，血清 CK 水平升高与 NLE 患儿发生 CHB 的风险增加密切相关，这为早期识别高风险患儿提供了潜在的生物标志物。同时，起搏器植入对 Ⅲ 度 CHB 患儿的有效治疗，也为临床治疗这类患儿指明了方向。不过，研究也存在一定的局限性，比如样本量相对较小，限制了更深入的统计分析，并且由于相关临床研究较少，在多变量分析时可供选择的临床变量有限。未来还需要开展大规模、前瞻性的多中心研究，进一步明确 NLE 患儿发生 CHB 的危险因素，从而更好地为患儿的健康保驾护航。这项研究犹如一盏明灯，在 NLE 合并 CHB 这个复杂的医学领域中，为后续的研究和临床实践照亮了前行的道路。
