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研究人员为解决不明原因血性胸腔积液及相关诊断问题，开展了布加综合征（BCS）致胸腔静脉曲张破裂引发血胸的病例研究。结果发现此类血胸罕见，诊断时不能盲目活检。该研究为相关疾病诊断提供新思路，助力临床诊疗。
在医学的神秘领域中，布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）如同隐藏在暗处的 “幽灵”，是一种极为罕见却又严重威胁生命的肝脏血管疾病。它是由于肝静脉血流受阻，导致肝脏血液流出道梗阻，进而引发一系列复杂的病症 。患者常常出现肝后性门静脉高压和下腔静脉高压，就像身体内的 “交通要道” 被堵塞，血液无法顺畅通行，从而造成肝功能损害、脾肿大、腹水、食管胃底静脉曲张等门静脉高压症状，以及下肢静脉曲张、足部色素沉着、慢性溃疡等下腔静脉高压综合征 。而血胸，这个血液在胸腔内积聚，且胸腔积液血细胞比容超过 50% 的病症，通常由胸部创伤、胸腔内血管破裂、恶性肿瘤转移等引起。但由 BCS 导致胸腔静脉曲张破裂引发的血胸更是罕见，在临床诊断和治疗中，这类病症极易被误诊或漏诊，给患者的健康带来极大挑战。为了更深入地了解这一罕见病症，来自中国浙江的研究人员针对此类病例展开了详细研究，其研究成果发表在《BMC Pulmonary Medicine》杂志上，为临床医生们提供了宝贵的参考。
研究人员在此次研究中，主要运用了多种影像学检查技术。通过胸部计算机断层扫描（CT）、门静脉期增强 CT、胸部超声等，对患者的胸腔和腹部进行了全面的影像学观察，以确定病变的位置和特征。此外，还采用了血管介入手术，不仅能直观地观察血管内部情况，还能在术中进行治疗操作，如球囊扩张和溶栓治疗。在检查过程中，涉及到对胸腔积液的多项检测，如胸腔积液常规、生化以及肿瘤标志物检测等。
研究中，一位 43 岁的女性患者因气短 2 天入院。她没有基础疾病，也没有近期呕血和胸部创伤史，但血常规显示白细胞计数为2.88×109/L（正常范围：3.5?9.5×109/L ），血红蛋白仅 69 g/L（正常范围：115 - 150 g/L） ，血小板计数为92×109/L（正常范围：125?350×109/L ） ，凝血功能也出现异常。胸部 CT 扫描发现她有右侧胸腔积液、肺不张，还有腹壁静脉曲张、肝硬化和脾肿大。于是，患者被收入消化内科。入院后进一步检查发现，她的肝功能指标异常，肝纤维化标志物升高，胃镜和结肠镜检查未发现明显异常，但门静脉期增强 CT 显示多处静脉扩张。因患者血红蛋白低，输注了 3.5 U 红细胞悬液，之后血红蛋白逐渐上升并稳定在 100 g/L 左右。抽取的胸腔积液为血性，胸腔积液常规和生化检查显示多项指标异常，且胸腔积液肿瘤标志物神经元特异性烯醇化酶（NSE）和细胞角蛋白 19 片段抗原 21 - 1（CYFRA21 - 1）显著升高。由于怀疑是恶性胸腔积液，患者被转至呼吸内科。
增强胸部 CT 复查发现后纵隔有连续的软组织样肿块，增强后明显强化，提示为曲张静脉。血管介入医生查看门静脉期增强 CT 后，发现肝静脉和下腔静脉之间有狭窄，怀疑患者患有 BCS。10 天后，患者接受了血管介入手术。术中下腔静脉造影显示下腔静脉上端血流受阻，使用球囊导管扩张闭塞段并进行溶栓治疗后，血流明显改善，最终确诊为 BCS，确定患者的血胸是由 BCS 相关的静脉曲张破裂引起。血管介入手术后两个月，增强上腹部 CT 复查显示胸腔内曲张静脉明显减少。
在讨论和结论部分，研究人员指出，BCS 的病因在国内外有所不同，该患者发病原因可能是血液高凝状态，但具体原因不明。BCS 临床表现多样且不特异，早期多数患者症状不明显。该病例中患者出现下肢水肿和胸部蜘蛛痣，门静脉期增强 CT 显示多处静脉异常，符合 BCS 症状。此病例中血胸由胸腔静脉曲张破裂导致，与其他文献报道类似病例存在异同。患者胸腔积液肿瘤标志物升高，易被误诊为恶性胸腔积液，但实际上非恶性胸腔积液也可能导致肿瘤标志物升高，如溶血会使 NSE 升高，而 CYFRA21 - 1 升高的原因尚不明确。
BCS 的诊断主要依靠彩色多普勒超声（CDUS）、门静脉期增强 CT、磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）等影像学检查。CDUS 操作经验丰富的医生使用时，敏感性大于 75%，是首选检查方法；门静脉期增强 CT 和 MRI 可用于确诊或在缺乏经验丰富操作人员时使用；DSA 是诊断 BCS 的金标准，但因其具有侵入性，增加出血和血栓形成风险，较少用于诊断。近年来，介入治疗逐渐成为 BCS 的首选治疗方法，该病例中患者接受的下腔静脉球囊扩张和导管溶栓治疗效果良好。然而，BCS 介入治疗后存在复发风险，BCS 相关血管破裂血胸的文献较少，胸腔内出血复发风险尚不清楚。
此次研究意义重大。一方面，当面对不明原因的血性胸腔积液且胸腔积液肿瘤标志物升高时，临床医生不应盲目进行胸腔镜胸膜活检，而应进一步排除血管破裂导致的胸腔积液，避免不必要的风险。另一方面，BCS 合并血性胸腔积液的情况较为罕见，这为门静脉高压合并血性胸腔积液患者的诊断提供了新的思路。同时，在疑难病例的诊疗过程中，多学科及时沟通协作至关重要。若患者胸腔积液反复复发且血红蛋白再次下降，不应等待自发止血，而应及时栓塞破裂的曲张静脉，以改善患者预后。这一研究成果将帮助更多临床医生在面对类似复杂病例时，能够做出更准确的诊断和更有效的治疗决策，为患者的健康保驾护航。
