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为解决系统性硬化症（SS）相关胃肠道（GI）并发症的诊疗问题，研究人员开展了对 1 例 SS 并发慢性巨结肠病例的研究。结果显示保守治疗无效，最终需手术干预。这强调了及时评估和处理 SS 相关 GI 并发症的重要性。
在医学的神秘世界里，有一种疾病如同隐藏在暗处的 “冷面杀手”，悄然影响着无数患者的生活，它就是系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SS）。这是一种系统性结缔组织疾病，就像一场 “胶原结构的异变风暴”，会导致皮肤和内脏器官纤维化 。其中，胃肠道（Gastrointestinal，GI）是最常 “受伤” 的部位，严重影响患者的日常生活。近年来，一种致命的胃肠道并发症 —— 慢性巨结肠逐渐进入人们的视野，但被发现的病例极少，医学界对其诊疗手段还存在诸多困惑。在此背景下，来自国防医学中心三军总医院（Tri-Service General Hospital, National Defense Medical Center）的研究人员，决心揭开这一罕见病症的神秘面纱，为患者带来新的希望。他们开展了相关研究，并将成果发表在《International Journal of Emergency Medicine》上。
此次研究的主要技术方法包括体格检查、血液检测（如检测乳酸、C 反应蛋白等指标）、影像学检查（腹部 X 光片、计算机断层扫描即 CT）以及结肠镜检查、乙状结肠镜检查等。通过这些方法对患者病情进行全面评估，为后续治疗决策提供依据。
研究结果如下：
- 病例介绍：一位 51 岁女性，患有长达 10 年控制不佳的 SS，还伴有间质性肺病。她因便秘、腹胀、呕吐和发烧持续 2 周来到急诊科。体格检查发现窦性心动过速和腹部压痛；血液检测显示乳酸和 C 反应蛋白升高；影像学检查提示严重肠梗阻和粪便嵌塞伴肠袢扩张，经检查确诊为巨结肠。起初患者选择保守治疗，包括放置鼻胃管和肛门减压，但效果不佳。住院期间病情逐渐恶化，最终在入院第 15 天进行了全结肠切除术，并插入鼻十二指肠管 。术后患者消化能力改善，电解质失衡得到纠正，但在普通病房出现肺炎，经治疗后 2 个月病情稳定出院。
- 讨论与结论：患者此前治疗 SS 的药物主要针对关节炎，但服药依从性差。SS 症状多样且缺乏有效评估工具，严重的胃肠道并发症风险因素包括男性、肌病和干燥症状等 。SS 影响小肠和结肠结构，导致营养不良和结肠功能障碍，常见表现为便秘，少数患者会发展为慢性假性肠梗阻 。促动力药物对早期神经功能障碍有效，但随着结肠功能障碍进展，疗效减弱 。本病例中，患者虽不是男性，但因病情控制不佳需补充营养。最终发展为巨结肠，手术成为最后的治疗手段。由于目前尚无关于手术最佳时机的通用指南，建议对严重结肠功能障碍的 SS 患者密切监测生命体征，反复进行体格检查，以预防发展为毒血症性巨结肠。
在讨论和结论部分，研究人员强调了及时控制 SS 的重要性，因为它与间质性肺病、慢性假性肠梗阻等致命并发症相关。及时手术干预有可能改善患者预后，但目前手术时机的选择仍是一大挑战。此次研究通过这一罕见病例，为临床医生提供了宝贵的经验，提醒他们重视 SS 相关胃肠道并发症的早期评估和管理，对今后同类疾病的诊疗具有重要的指导意义。同时也为后续进一步研究 SS 并发巨结肠的发病机制、优化诊疗策略奠定了基础，激励更多科研人员深入探索这一复杂疾病，为患者找到更好的治疗方法，带来更多的生存希望 。
