经玻璃体切除术治疗周边渗出性出血性脉络膜视网膜病变的首例临床病理研究:探寻疾病起源与诊疗新方向

【字体: 时间:2025年04月23日 来源:BMC Ophthalmology 1.7

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  本文中,研究人员为明确周边渗出性出血性脉络膜视网膜病变(PEHCR)的起源及组织学特征,对 1 例疑似早期 PEHCR 患者进行经玻璃体切除术,并分析其组织病理学结果。结果显示病变起源于周边 1 型脉络膜新生血管(CNV),为该疾病诊疗提供了新依据。

  
在眼科疾病的研究领域中,周边渗出性出血性脉络膜视网膜病变(PEHCR)一直是个神秘的存在。它被认为是一种与年龄相关的退行性疾病,常常在周边眼底出现色素上皮脱离(PED)。这一疾病的并发症众多,像视网膜色素上皮(RPE)出血、渗出、视网膜下液以及脉络膜新生血管(CNV)等,这些问题都可能严重威胁患者的视力。而且,它的症状表现多样,呈现出各种视网膜脉络膜隆起,很容易和脉络膜黑色素瘤混淆,给临床诊断带来极大的挑战。

以往,虽然多模态成像研究提示 PEHCR 的起源可能与脉络膜血管通道有关,但之前的病理学研究却始终无法确定其真正的起源,也难以准确验证 CNV 的组织学成分。正因如此,对于 PEHCR 的认知和诊疗都受到了很大限制。为了突破这些困境,来自北海道大学医学院(Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, Graduate School of Medicine, Hokkaido University)的研究人员 Satoru Kase、Ai Shimizu 和 Susumu Ishida 开展了一项极具意义的研究。

研究人员对一位 76 岁的日本女性患者进行了深入研究。这位患者左眼出现眼底病变后被转诊至研究人员所在的大学医院,当时她双眼的最佳矫正视力为 1.0,眼压也处于正常范围 。研究人员运用了多种关键技术方法来对患者进行诊断和治疗。首先是多模态成像技术,通过彩色眼底检查、荧光素血管造影(FA)、吲哚菁绿血管造影(ICGA)以及扫频源光学相干断层扫描(SS-OCT)等,详细观察病变的形态、血流特征等。在确定无法通过临床诊断明确病变性质后,研究人员采用了经玻璃体切除术(pars plana vitrectomy)联合病变内切除术(transvitreal endoresection),并对切除的病变组织进行了组织病理学检查和免疫组化分析。

研究结果主要从临床特征和组织病理学特征两方面呈现。临床特征上,彩色眼底检查发现左眼下方眼底有一个约 2 视盘直径的白色隆起病变,边缘有硬性渗出;FA 显示病变早期呈高荧光,晚期有荧光素渗漏;ICGA 显示病变呈低荧光,无提示息肉状脉络膜血管病变(PCV)的高荧光点;SS-OCT 显示视网膜下有实性肿块,伴有视网膜下液和 PED,黄斑区无异常或脉络膜增厚。

组织病理学特征方面,病变由位于视网膜下的色素性和非色素性圆形细胞组成,其间有未发生玻璃样变的微血管、黏液样基质以及边缘炎症细胞浸润,病变中无核异型性。PAS 染色显示无明显黏蛋白分泌,RPE 细胞周围也无基底膜。免疫组化检查发现,上皮标记物细胞角蛋白 7(CK7)和 AE1/AE3 在与 RPE 细胞一致的非色素性细胞中呈阳性,而胶质纤维酸性蛋白阳性细胞未被观察到;血管壁中 CD34 和 α - 平滑肌肌动蛋白(αSMA)呈阳性,RPE 细胞中偶尔可见 Ki67 阳性细胞 。

在研究结论和讨论部分,研究人员通过对该病例的研究,首次证明了 OCT 上观察到的 PED 内容物由 CD34/αSMA 阳性的新生血管组成,这表明 PEHCR 的起源可能是周边 1 型 CNV。不过,该病例中病变呈白色这一现象并不常见,推测可能与陈旧性出血有关。AE1/AE3 阳性细胞提示 RPE 细胞活化、增殖且色素脱失,与病例中观察到的白色外观相符。此外,FA 和 ICGA 在检测 CNV 上存在差异,可能是由于病变内活化的 RPE 细胞增殖并与微血管混合,这在年龄相关性黄斑变性(AMD)的 CNV 病变中并不常见。

这项研究意义重大,它是首例关于经玻璃体切除术治疗 PEHCR 的报道,其组织病理学结果为 PEHCR 的起源提供了新的见解,打破了以往在该疾病研究上的困境,为后续 PEHCR 的诊断、治疗以及进一步研究奠定了重要基础,有望推动眼科领域对这一疾病的认知和诊疗水平迈向新的台阶。

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