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在医学研究领域，费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（Ph-MPNs）患者常并发肺动脉高压（PH） ，其发病机制复杂。研究人员分析 130 例 Ph-MPNs 患者的临床资料，发现 PMF 患者 PH 患病率最高，且高风险 PH 组死亡率更高。该研究为临床防治提供参考。
在血液疾病的神秘世界里，费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（Ph-MPNs）就像隐藏在黑暗中的幽灵，时刻威胁着患者的健康。这是一组源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，主要包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）等。肺动脉高压（PH）作为一种严重的进行性疾病，常常与 Ph-MPNs 相伴出现，如同雪上加霜，使患者的病情更加复杂棘手。其患病率在 5% - 50% 之间波动，这一宽泛的范围背后，是复杂多样的发病机制和影响因素，令医学界头疼不已。目前，对于 Ph-MPNs 患者中 PH 的发病情况、临床特征以及相关风险因素知之甚少，也不清楚 PH 对患者预后会产生怎样的影响，这就导致在临床治疗中，医生们难以精准识别不良预后因素，无法及时有效地进行早期预防和治疗。
为了揭开这些谜团，首都医科大学附属北京安贞医院的研究人员挺身而出，开展了一项至关重要的研究。他们收集了 2020 年 1 月 1 日至 2024 年 12 月 31 日期间在该院接受治疗的 130 例 Ph-MPNs 患者的临床资料，对患者的一般信息、血液学指标、生化指标、基因突变情况以及超声心动图数据进行了全面细致的分析。研究结果犹如黑暗中的明灯，照亮了前行的道路。研究发现，130 例 Ph-MPNs 患者中，PH 的总体患病率为 15.4%。其中，PMF 患者的 PH 患病率最高，达到了 72.3% ，显著高于 PV 患者的 9.9% 和 ET 患者的 10.4%。而且，PH 高风险组的患者年龄更大，血红蛋白水平更低，脾肿大和继发性骨髓纤维化的患病率更高，死亡率更是正常风险组的 10 倍有余（20% vs. 1.81%）。多因素 Cox 回归分析表明，高龄（HR = 1.029，P = 0.0332）和 PH 高风险（HR = 1.034，P = 0.0432）是患者生存的独立危险因素。Logistic 回归分析显示，血红蛋白降低（OR = 0.9657，P = 0.0062）、脾肿大（OR = 5.105，P = 0.0413）和继发性骨髓纤维化（OR = 7.959，P = 0.0321）是 PH 高风险的独立危险因素。这一研究成果发表在《Annals of Hematology》杂志上，为临床医生在 Ph-MPNs 患者的治疗过程中，及时监测相关风险因素、警惕并预防 PH 的发生提供了重要的参考依据，对于改善患者的预后具有重要意义。
研究人员在此次研究中，主要运用了以下关键技术方法：首先，通过收集大量患者的临床资料建立样本队列，这些资料涵盖了患者的基本信息、各项血液和生化检测指标等。其次，采用超声心动图（ECHO）测量三尖瓣反流速度（TRV），以此评估 PH 风险，当 TRV > 2.8 m/s 时判定为 PH 高风险 。最后，运用统计学软件 SPSS 26.0 进行数据分析，包括单因素分析、多因素逻辑回归分析以及生存分析等，从而挖掘出关键信息。
下面详细介绍研究结果：
- Ph-MPNs 患者中 PH 的发生率：研究人员对 130 例 Ph-MPNs 患者按疾病亚型进行分类，其中 PV 患者 71 例，ET 患者 48 例，PMF 患者 11 例。研究发现，PV 患者中 PH 的发生率为 9.9%，ET 患者为 10.4%，而 PMF 患者高达 72.3%，PMF 患者的 PH 发生率显著高于其他两种亚型。
- 人口统计学特征：研究共纳入 130 例患者，其中女性 58 例（44.6%），男性 72 例（55.4%），40% 的患者有动脉或静脉血栓形成病史。通过超声心动图测量 TRV，将患者分为 PH 高风险组和正常风险组。结果显示，高风险组患者年龄更大（66 岁 vs. 58 岁），两组在性别、血栓病史、白细胞计数、血小板计数、JAK2 阳性率以及左心室射血分数等方面无显著差异，但高风险组死亡率显著高于正常风险组（20% vs. 1.81%）。
- 主要结局指标：以总生存期（OS）为主要结局指标，通过 Kaplan-Meier 生存曲线分析发现，PH 高风险组患者的死亡风险更高，风险比（Mantel-Haenszel）为 4.037（P = 0.0277）。Cox 比例风险分析表明，在单因素分析中，PH 高风险组与死亡率显著相关（风险比 = 4.037，95% 置信区间 0.6173 - 26.40），在多因素模型中，这一关联依然存在（风险比 = 1.034，95% 置信区间 1.000 - 1.081） 。此外，研究还对 PH 高风险患者的风险因素进行了分析，发现血红蛋白降低、脾肿大和继发性骨髓纤维化是 PH 高风险的独立危险因素。
在研究结论和讨论部分，该研究揭示了 Ph-MPNs 患者中 PH 的患病率、风险因素及其对预后的影响。研究表明，年龄增长、血红蛋白降低、脾肿大以及继发性骨髓纤维化与 PH 风险增加密切相关，这些因素为临床医生在评估患者病情时提供了重要线索。同时，研究也指出了自身存在的局限性，如样本量相对较小，可能影响研究结果的普遍性；PH 诊断未采用侵入性的金标准方法 —— 右心导管检查；对 PH 的治疗研究较少等。尽管如此，该研究依然为后续研究指明了方向，未来需要进一步明确最佳的筛查方法，以实现早期发现 PH，并制定基于循证医学的针对性治疗方案。这不仅有助于提高对 Ph-MPNs 患者中 PH 的认识和防治水平，更有望改善患者的预后，为患者带来新的希望。
