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LYG 是罕见的 B 细胞淋巴增生性疾病，多累及肺部，眼部病变报道少。研究人员通过对 1 例患者的临床观察和检查，发现 LYG 可导致多发脉络膜肉芽肿。该研究为相关疾病诊断和治疗提供了新的参考依据。
淋巴瘤样肉芽肿病（Lymphomatoid granulomatosis，LYG）听起来可能有些陌生，但它却是一种严重影响健康的罕见疾病。LYG 属于 B 细胞淋巴增生性疾病，常 “偏爱” 中年男性。目前，关于它的治疗手段还没有统一的标准，而且其累及眼部的情况更是少之又少，临床医生在诊断和治疗时常常面临诸多挑战。为了深入了解这种疾病，尤其是它与眼部病变的关系，来自日本自治医科大学埼玉医疗中心眼科等机构的研究人员展开了相关研究 ，其研究成果发表在《BMC Ophthalmology》上。
研究人员采用了多种关键技术方法。在诊断过程中，运用光学相干断层扫描（Optical coherence tomography，OCT）清晰观察眼部组织的结构，发现脉络膜肉芽肿；利用荧光素血管造影（Fluorescein angiography，FA）检测眼部血管病变情况；通过病理活检，对肺部组织进行分析，明确疾病的病理类型。样本则来源于一位 55 岁男性患者。
研究结果如下：
- 患者临床表现：一位 55 岁男性患者起初因不明原因肺炎就诊，血液检查发现可溶性白细胞介素 - 2 受体（sIL-2R）水平升高，腹部 CT 显示腹腔淋巴结肿大。眼部检查时，双眼最佳矫正视力（Best-corrected visual acuity，BCVA）为 1.2 ，右眼眼底有多个大的黄白色渗出物，左眼视盘周围有软性渗出物。OCT 显示右眼存在与黄白色病变相符的脉络膜肉芽肿，左眼神经纤维层肿胀。FA 检查发现右眼有符合脉络膜肉芽肿性病变的组织染色，双眼均有毛细血管炎，主要位于鼻侧视网膜。
- 疾病诊断与治疗：胸腔镜左肺活检病理检查显示，患者部分结节性坏死病变伴血管周围和血管内淋巴细胞浸润，免疫染色发现散在的 CD20 阳性大细胞和少量 EBV 编码的小 RNA1 阳性细胞，确诊为 LYG 1 级。随后，患者接受了系统化疗，包括六疗程的利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松（R-CHOP）方案，以及两疗程的大剂量甲氨蝶呤。化疗 5 个月后疾病复发，又接受了四疗程的利妥昔单抗、吉西他滨、地塞米松和顺铂（R-GDP 方案）治疗，最后进行了自体造血干细胞移植，病情得到缓解。
- 眼部病变转归：自系统化疗开始，右眼黄白色病变逐渐瘢痕化，面积减小，左眼脉络膜肉芽肿和软性渗出物在 2 个月内消失。在最后一次观察，即初诊 25 个月后，双眼 BCVA 仍为 1.2，眼部病变未复发。
在研究结论和讨论部分，LYG 在 2017 年世界卫生组织（WHO）分类中被归为成熟 B 细胞肿瘤，预后通常较差。之前的研究表明，不同分级的 LYG 患者生存率和治疗方式有所差异。回顾其他 LYG 眼部病变的病例，表现各不相同。本病例中患者出现多发脉络膜肉芽肿，这在 LYG 眼部病变中较为罕见。这一研究结果提示临床医生，当遇到多发脉络膜肉芽肿病例时，应将 LYG 纳入鉴别诊断，为后续的诊断和治疗提供了重要参考，有助于提高对 LYG 眼部病变的认识和诊疗水平。
