嗅上皮起源血管纤维瘤:罕见肿瘤的临床特征与诊疗意义探究

【字体: 时间:2025年04月19日 来源:European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 1.9

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  为明确鼻外血管化肿瘤的诊断问题,研究人员开展了对嗅上皮起源血管纤维瘤的研究。通过对 1 例 42 岁男性病例分析,发现鼻外血管纤维瘤(ENA)有独特临床特征,且手术切除效果好、复发率低。这为相关肿瘤诊断提供参考。

  血管纤维瘤(Angiofibroma)是一种罕见的良性血管肿瘤,青少年鼻咽血管纤维瘤(juvenile nasopharyngeal angiofibroma,JNA)是其最常见的临床表现形式。更为罕见的是,组织学上与之相似的肿瘤可在鼻咽部以外发生,被称为鼻外血管纤维瘤(extranasopharyngeal angiofibromas,ENAs)。因其独特的临床特征,ENAs 被视为一种独立的疾病实体。
临床病例:一名 42 岁男性,有 12 个月的鼻出血和右侧鼻塞病史。面部计算机断层扫描(Computed Tomography)和磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging)显示,右侧鼻腔内有一个膨胀性实性病变,未累及蝶腭孔。在经鼻内镜手术切除肿瘤时,发现肿瘤附着于嗅上皮,位于鼻中隔和鼻腔顶部的交界处,即嗅窝的最后部。组织病理学分析和免疫组化研究证实了血管纤维瘤的诊断。

讨论:ENAs 可发生于各年龄组,包括女性。与 JNA 相比,ENAs 通常血管化程度较低、生长速度更快。ENAs 一般在早期即可被诊断出来,局部侵袭性较弱。此外,ENAs 通常可通过手术完全切除,且复发率较低。

结论:尽管血管纤维瘤较为罕见,但在对鼻咽部以外的血管化肿瘤进行鉴别诊断时,无论患者性别和年龄,都应考虑到这种肿瘤的可能性。
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