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为解决 Prader-Willi 综合征（PWS）患者减重手术的麻醉管理难题，研究人员开展了单中心回顾性病例系列研究。对 3 例患者 5 次手术麻醉管理进行分析，发现肥胖、睡眠呼吸暂停等是主要挑战，提出针对性策略，为该类患者麻醉管理提供参考。
Prader-Willi 综合征（Prader-Willi syndrome，PWS）是一种极为罕见的神经发育障碍疾病，由 15q11.2 - q13 区域印记基因缺失所致。这种基因异常使得 PWS 患者在接受减重手术时，麻醉管理面临诸多棘手难题。肥胖在 PWS 患者中极为常见，由于下丘脑功能障碍引发的多食，加之饱腹感缺失和体力活动受限，患者体重极易增加。可即便脂肪大量堆积，他们的肺容积却保持稳定，这就导致呼吸衰竭、缺氧、呼吸暂停等肺部并发症风险显著升高。同时，患者还常伴有低张力、特殊的口面部畸形（比如牙齿发育不良、小颌畸形、腭部异常）、黏稠的唾液和气道分泌物等问题，使得围手术期气道管理难度远超其他肥胖患者。不仅如此，PWS 患者还容易出现心血管并发症、下丘脑功能障碍（像体温调节异常、内分泌失调）、高痛阈、智力障碍、脾气暴躁、强迫行为、身材矮小以及抠皮肤等情况，这些都让围手术期麻醉管理变得更加复杂。
为了攻克这些难题，成都市第三人民医院的研究人员开展了一项单中心回顾性病例系列研究。他们对 3 例 PWS 患者的 5 次减重手术麻醉管理过程进行了详细分析，旨在为这类患者的麻醉管理提供有价值的参考。最终研究发现，肥胖、睡眠呼吸暂停、气道通气功能障碍和低张力是 PWS 患者面临的主要挑战。通过采取一系列针对性策略，包括采用反 Trendelenburg 体位（头高脚低）、逐步加深镇静、多模式镇痛以及围手术期进行渐进性呼吸锻炼等，患者的麻醉管理取得了较好效果。这一研究成果发表在《BMC Anesthesiology》杂志上，为临床麻醉医生应对 PWS 患者减重手术麻醉管理问题提供了重要依据。
研究人员开展此项研究时，主要运用了以下几种关键技术方法：首先是收集病例，从医院的病例信息系统和手术麻醉信息管理系统中提取患者数据，涵盖人口统计学信息、辅助检查结果、术前麻醉评估、麻醉管理记录、术后并发症等多方面内容。其次，在麻醉过程中进行多种监测，如持续监测心电图、血氧饱和度、有创血压（经桡动脉）和脑电双频指数（BIS） 。此外，采用了多种麻醉和镇痛技术，像气管插管时借助视频喉镜，实施双侧腹横筋膜平面（TAP）和腹直肌鞘神经阻滞，结合静脉麻醉药与吸入麻醉维持麻醉，运用多模式镇痛方法减轻患者疼痛。
下面来看具体的研究结果：
- 术前评估与治疗：所有患者均存在肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）、低张力、智力发育障碍和代谢综合征，部分患者还伴有高血压、糖尿病等疾病。术前评估显示患者存在气道通气功能障碍、特殊口面部畸形等。术前，患者接受了肺功能训练和持续气道正压通气（CPAP）治疗，同时使用低分子肝素（LMWH）进行预防性抗血栓治疗。
- 监测：在手术室对患者进行多种生命体征监测，但病例 1a 因穿刺困难和血管选择受限，动脉穿刺置管未成功，且外周静脉穿刺也失败，最终进行了中心静脉置管（CVC） 。
- 麻醉诱导与人工气道建立：患者取反 Trendelenburg 体位，面罩吸入高流量氧气，准备好口咽或鼻咽通气道后进行麻醉诱导。诱导过程中，仅病例 1a 出现通气梗阻，通过使用鼻咽通气道解决。之后，通过控制丙泊酚和瑞芬太尼的血浆输注浓度，静脉注射罗库溴铵完成麻醉诱导，再使用视频喉镜成功进行气管插管，并采用肺保护性通气策略进行机械通气。
- 麻醉维持与术中细节：气管插管后，在超声引导下进行双侧 TAP 和腹直肌鞘神经阻滞。手术过程中，根据标准化体重给药维持麻醉，实时调整麻醉药物使 BIS 维持在 40 - 60 ，并在胃切除前给予羟考酮和托烷司琼。
- 麻醉恢复：术后患者仍保持反 Trendelenburg 体位，监测自主呼吸和意识恢复情况，给予神经肌肉阻滞拮抗剂。病例 1a 术后苏醒延迟，首次手术时使用新斯的明和阿托品后自主呼吸恢复不佳，第二天才成功拔管；第二次手术时使用舒更葡糖钠作为神经肌肉阻滞逆转剂，术后 10 分钟成功拔管。其他患者术后恢复顺利，均成功拔管。
在研究结论和讨论部分，研究人员指出，对于合并肥胖的 PWS 患者，气道管理是麻醉医生面临的重大挑战。术前应全面评估气道风险，准备好通气道。研究推荐使用舒更葡糖钠作为神经肌肉阻滞逆转剂，同时进行神经肌肉监测、积极开展呼吸功能锻炼和采用多模式镇痛，以减少阿片类药物的使用。只有在全面评估确认患者意识和肌肉力量完全恢复后，才能拔除气管导管。这些建议为 PWS 患者减重手术的麻醉管理提供了重要指导，有助于降低麻醉风险，提高手术安全性，对临床麻醉实践具有重要的参考价值。
