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为明确肺黏液性囊腺瘤伴卵巢样间质(PMCA-OS)的病理性质及分类,研究人员报道 1 例该罕见病例。通过病理检查与免疫组化分析,发现其具有独特病理和影像特征。这有助于认识该疾病,为临床诊断和研究提供参考。
在医学的微观世界里,肺部肿瘤一直是研究者们关注的焦点。肺黏液性囊腺瘤(PMCA)本身就是一种罕见的良性肿瘤,而当它伴有卵巢样间质时,更是极为罕见,犹如医学领域里的 “珍稀物种”。在过往的研究中,肺黏液性囊腺瘤伴卵巢样间质(PMCA-OS)仅有两例报道,其病理性质和分类如同迷雾,尚未被完全揭开。这一现状使得临床医生在面对这类病例时,诊断和治疗都面临着诸多挑战,因此深入研究 PMCA-OS 迫在眉睫。
中国医学科学院肿瘤医院深圳医院的研究人员 Lei Wang、Xieraili Wumener 和 Wenting Huang 等开展了一项针对 PMCA-OS 的研究。他们报道了 1 例 47 岁女性患 PMCA-OS 的病例,通过详细的检查和分析,得出了一系列重要结论。这一研究成果发表在《Diagnostic Pathology》杂志上,为该领域的研究提供了新的思路和方向。
研究人员开展此项研究主要运用了两种关键技术方法。一是影像学检查,利用18F - 氟脱氧葡萄糖(FDG)正电子发射断层扫描 / 计算机断层扫描(PET/CT),清晰地观察到患者肺部的病变情况,包括结节的位置、大小、形态以及 FDG 摄取情况等,为后续的诊断提供了重要依据。二是病理检查和免疫组化分析,对手术切除的肺部结节进行病理切片观察,了解肿瘤的组织学结构,同时通过免疫组化检测多种标志物,确定肿瘤细胞的来源和特征 。
病例呈现:47 岁女性患者因体检发现肺部多发肿块入院,10 年前曾因子宫腺肌病行全子宫切除术。胸部 CT 显示双侧肺多发胸膜下结节(3 - 25mm),部分有内部空洞影。3 个月后的 PET/CT 检查发现结节增大且为多发实性或囊性结节,伴轻度 FDG 摄取,未发现其他原发肿瘤。随后进行胸腔镜下右肺楔形切除术,切除 3 个结节,最大的 2.5cm。术后病理标本显示为灰黄色结节,切面富含黏液,边界清晰。显微镜下,肿瘤呈腺样或乳头状结构,被单层黏液柱状上皮和假复层纤毛柱状上皮覆盖,间质细胞丰富,细胞核呈椭圆形、梭形或多边形,类似卵巢样间质,有轻度核异型性但无异常有丝分裂,可见黏液湖形成。免疫组化分析表明,上皮细胞中 CK、P63、CK7、TTF-1、napsin A、EMA 阳性,CK20 阴性;间质细胞中 WT-1、ER、P16、CD10 阳性,α-inhibin、S100、SMA 阴性,Ki-67 增殖指数为 2% 。
讨论:该研究强调了 PMCA-OS 中卵巢样间质的特征,拓展了 PMCA 的组织学谱,提出其可能是 PMCA 的独特亚型。与经典 PMCA 和肺腺纤维瘤(PAF)相比,PMCA-OS 在影像学和组织学上均有差异。经典 PMCA 通常表现为单个边界清晰的囊性肿块,多位于右叶;PAF 影像学上一般为实性肿块,且其间质为纤维化、富含胶原,间质细胞呈梭形。而 PMCA-OS 的间质细胞密集,细胞核形态特殊,类似卵巢样间质,且表达 WT-1 和 CD10 。同时,PMCA-OS 与卵巢黏液性囊性肿瘤(MCN (O))和胰腺黏液性囊性肿瘤(MCN (P))在组织学上有相似之处,但通过免疫组化和影像学排除了转移的可能。此外,关于卵巢样间质的起源有多种理论,如异位卵巢或原始生殖细胞等,且其表达 ER 和 PR 可能与女性患者肿瘤增大有关 。
研究结论表明,PMCA-OS 具有独特的病理和影像学特征,建议病理学家关注 PMCA 中可能存在的卵巢样间质成分,因为其可能代表 PMCA 的潜在亚型。由于目前报道病例极少,PMCA-OS 的生物学特性、恶性潜能和分子特征仍不明确。研究人员建议进行严格的采样和详细的显微镜评估,开展深入的分子研究,这对于评估 PMCA-OS 的恶性风险、揭示其遗传和分子特征至关重要。同时,即使当前组织学检查提示为良性病变,也强烈建议进行长期临床随访 。这一研究成果为临床医生和研究人员进一步认识 PMCA-OS 提供了重要的参考,有助于推动该领域的研究进展,为未来更准确的诊断和更有效的治疗奠定基础。