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本文提出了 “破口 - 喙突 - 隆起 - 桥接(4B)” 假骨折分级量表,用于评估假骨折的愈合进程。该量表基于临床经验,分 4 个阶段,能更好地诊断、记录和监测股骨假骨折,为临床和科研提供帮助,但还需进一步验证和完善。(假骨折:Pseudofracture;4B 量表:4B Scale)
假骨折:隐匿在骨骼中的 “伪装者”
在骨骼的健康世界里,有一种特殊的 “骨折” 悄然存在,它并非由明显的创伤引起,却同样给患者带来痛苦和困扰,这就是假骨折(Pseudofracture)。假骨折,又称 Milkman 线或 Looser 带,是由于局部骨矿化和(或)重塑受损,在影像学上呈现出的无创伤性透光区 。它通常垂直于骨的纵皮质轴出现,最常见于管状骨的骨干段,但并非局限于此。与真正的骨折不同,假骨折一般不会贯穿整个骨直径,往往只影响部分皮质,而且在 X 线平片上可看到病变边缘有细微的骨痂形成和硬化,这是因为其过程在本质上具有可逆性,骨膜或骨内膜组织会产生生理性愈合反应 。
假骨折的发生与多种因素相关,其背后的 “罪魁祸首” 主要是骨矿化受损(即骨软化症,Osteomalacia) 。长期的维生素 D 缺乏、磷酸盐消耗性疾病,以及像低磷酸酯酶症(Hypophosphatasia,HPP)这类影响细胞或酶调节矿化的疾病,还有长期使用双膦酸盐(如焦磷酸盐类似物)进行抗吸收治疗等,都可能导致骨矿化异常,进而引发假骨折 。虽然假骨折有时被称为应力性骨折,但二者的病理生理机制截然不同。应力性骨折通常是正常应力作用于韧性不足的骨骼所致,而假骨折的发生似乎与机械应力或创伤并无必然联系,尽管在受到撞击引发疼痛后,假骨折才会变得明显。
假骨折在负重的下肢,如股骨和跖骨中最为常见,这或许暗示了其病理生理过程中存在机械因素 。不过,其他骨骼也可能出现假骨折。由于非负重或负重较少部位的局部脱矿可能不会出现症状,所以往往容易被忽视。目前,对假骨折的了解大多来自对股骨假骨折的研究。这些骨折愈合反应较差,常因矿化和骨转换改变而出现皮质喙突或喇叭口样改变 。虽然假骨折最终可能会愈合,但部分患者会经历长期不愈合、复发或病情进展,甚至在轻微创伤后发展为完全骨折。
在遗传性疾病 HPP 和 X 连锁低磷血症(X-linked hypophosphatemia,XLH)患者中,假骨折的发生率较高 。在全球 HPP 登记处接受酶替代疗法阿法司他酶(asfotase alfa)治疗前,成年患者中有 53.5% 报告存在复发性或愈合不良的骨折 / 假骨折 。在一项针对 XLH 患者使用布罗索尤单抗(burosumab)的研究中,29%(4/14)的患者在治疗前就有假骨折 。遗憾的是,由于假骨折和骨折常被混为一谈,缺乏对假骨折实际发生率、临床愈合过程和复发情况的详细数据。
假骨折评估:迷雾中的探索
在医学领域,准确评估假骨折面临诸多挑战。目前,尚无明确的预后标准、指标或正式的治疗指南来诊断假骨折,确定其严重程度、预后或制定治疗方案 。治疗决策往往依赖于医生的主观判断,而监测治疗效果也受到限制,因为从骨质疏松症等其他疾病中推断出的评估方法无法准确反映假骨折的病理和再矿化过程。
现有的评估骨折愈合的工具,如胫骨骨折 X 线愈合评分(Radiographic Union Score for Tibial Fractures,RUST)及其改良版本(如改良 RUST,mRUST)和髋关节 X 线愈合评分(Radiographic Union Score for Hip,RUSH),虽然在评估胫骨或股骨骨折以及髋关节骨折的愈合情况时有用,但并不适用于假骨折 。鉴于此,基于对易发生股骨假骨折患者(HPP > 500 /> 100 复合杂合子;XLH > 100,OI > 100)的临床经验,研究人员提出了一种用于描述股骨假骨折并记录其影像学表现的分级系统 ——“破口 - 喙突 - 隆起 - 桥接(4B)” 量表 。
“4B” 量表:照亮假骨折评估之路
“4B” 量表是基于 X 线平片上观察到的自然变化过程制定的 。为保持一致性,该量表首先聚焦于股骨假骨折,因为股骨是假骨折研究最为充分的解剖部位,尤其是在 HPP 患者中 。不过,其他骨骼部位的假骨折在再矿化过程中也呈现出类似特征。
“4B” 量表将假骨折的愈合过程分为 4 个阶段:
- 破口(Breach,Score 1):这是假骨折的初始阶段,表现为皮质间线,可能跨越整个皮质宽度,也可能只占据部分皮质 。一旦出现破口,就意味着存在脱矿和相关的机械性损伤。但需要注意的是,要区分假骨折是否发展为完全性骨折并伴有骨碎片移位,这种移位在任何阶段都可能发生,若出现移位,在评分后添加 “d”(如 1d) 。由于骨折移位会破坏连接的有机组织,仅靠再矿化无法恢复皮质的完整性和稳定性,通常需要进行切开复位和内固定来实现机械稳定性,促进骨愈合。
- 喙突(Beak,Score 2):破口出现后,如果愈合进展,会出现(亚)骨膜边缘锐利的喙突 。这反映了身体为恢复稳定性而启动的初始机制,但如果矿化受损持续存在,骨折很少能完全愈合。
- 隆起(Bump,Score 3):随着时间推移,矿化的骨皮质旁组织持续重塑和适应,可能会形成圆形隆起 。不过,从喙突阶段到隆起阶段的转变,究竟是生理上的连续过程,还是取决于个体矿化稳态和局部微小活动的不同反应机制,仍有待进一步研究。
- 桥接(Bridge,Score 4):当矿化进一步进展,会形成跨越骨折线的骨桥 。骨桥形成并进一步巩固后,最终会构成稳定的承重结构。但仅通过影像学无法确定临床稳定性,当影像学显示骨桥形成且临床稳定(即无痛负重)时,在评分后添加 “s”(如 4s);若通过手术植入物稳定了骨折情况,即使骨折线仍存在且无喙突 / 隆起,也可添加 “s”(如 0s/1s/2s/3s) 。
此外,量表还设置了 Stage 0,用于表示没有假骨折迹象的情况,这可能是因为假骨折的影像学表现尚未显现,或者先前存在的假骨折周围的骨已经完全重塑 。需要强调的是,假骨折的进展和消退是一个循环过程,在任何阶段都可能复发。假骨折的愈合是一个漫长的过程,直到完全重塑和皮质重新对齐(即看不到骨折线,也没有明显的骨膜或骨内膜反应,相当于 Score 0)才算愈合完成,但即便如此,当矿化稳态和骨重塑再次失衡时,仍可能复发。
“4B” 量表不仅用于评估假骨折的矿化过程,添加 “s” 表示稳定情况,添加 “d” 表示骨折移位,也增强了该量表在临床中的实用性 。例如,临床怀疑存在假骨折但 X 线检查无异常且无法负重的情况可判定为 Stage 0;经过手术稳定的 Stage 1 假骨折,虽矿化过程尚未改善,但可标记为 1s 。
4B 量表的意义与局限:希望与挑战并存
准确区分假骨折和骨折对于正确诊断和治疗至关重要 。由于假骨折的骨代谢受损且无创伤病因,其愈合机制与原发性或继发性骨折愈合不同,因此常导致不良的临床结局,尤其是在被误诊为其他类型骨折时 。相反,像阿法司他酶治疗成人 HPP 这样能够纠正潜在生化异常、促进生理性矿化的治疗方法,对促进假骨折愈合具有重要作用 。
“4B” 量表为假骨折的诊断、记录和监测提供了更细致的临床视角,有助于规范医学领域对假骨折状态和变化的评估与讨论,为制定更详细的治疗方案提供依据 。它还可能有助于识别对特定治疗反应良好的患者。然而,该量表目前仅基于临床经验,缺乏强有力的文献支持和确凿证据,需要在个体疾病(如 HPP、XLH 或成骨不全症)中进行验证 。此外,为保持实用性,量表有意未考虑潜在的机械因素,如畸形或潜在的创伤影响,尽管这些因素会干扰愈合过程和复发风险,但不会从根本上改变影像学表现和愈合阶段。
“破口 - 喙突 - 隆起 - 桥接(4B)” 量表为假骨折的评估和管理带来了新的思路和方法,但在实际应用中仍需不断完善和验证。未来,随着研究的深入和经验的积累,有望为假骨折患者提供更精准、有效的治疗,让这些隐匿在骨骼中的 “伪装者” 无处遁形,帮助患者恢复骨骼健康。