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为探究 β- 地中海贫血（β-TM）患者铁过载与血栓形成风险，研究人员开展了对脾切除和非脾切除 β-TM 患者铁蛋白、铁调素水平及其与 vWF、ADAMTS-13 相关性的研究。结果显示铁蛋白与 vWF、ADAMTS-13 相关，脾切除对铁蛋白和铁调素无影响，这对疾病管理意义重大。
地中海贫血是一种令人棘手的血液疾病，β- 地中海贫血（β-TM）更是其中的 “重症选手”。它由血红蛋白 β- 珠蛋白链合成减少或缺失引发，患者就像身体里的 “红细胞工厂” 出了故障，红细胞大量受损、被破坏，只能依靠频繁输血维持生命。然而，输血就像一把双刃剑，在缓解贫血症状的同时，却带来了铁过载的难题。铁元素在体内不断堆积，侵害着心脏、肝脏等重要器官，还增加了血栓形成的风险，严重威胁患者的健康和生命。而且，不同治疗手段对病情的影响也错综复杂，比如脾切除术，虽然初衷是减少输血次数、减轻铁过载，但实际效果却不明确，还可能带来其他问题。
在这样的背景下，科威特大学健康科学中心医学检验科学系等研究机构的研究人员 Anwar Al-Awadhi、Materah Salem Alwehaidah 等人决定深入探究 β-TM 患者的铁代谢与凝血机制之间的关系，为疾病的治疗和管理寻找新的方向。他们的研究成果发表在《Annals of Hematology》上，为该领域带来了新的曙光。
研究人员开展了一项病例对照研究。他们招募了 80 名 β-TM 患者，其中 34 名进行了脾切除术，46 名未进行，同时选取了 80 名年龄和性别匹配的健康人作为对照。所有患者都依赖输血治疗，且正在接受铁螯合疗法。研究人员采集了患者和对照者的血液样本，运用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定血浆中 von Willebrand 因子（vWF）、ADAMTS-13 和铁调素的水平，使用特定仪器检测铁蛋白等指标，通过统计分析探索各指标之间的相关性。
患者与正常对照组参数比较：研究发现，β-TM 患者的铁蛋白水平显著高于正常对照组（p<0.001），这是由于长期输血导致铁在体内大量蓄积。铁调素水平虽在患者中稍高，但差异仅为临界显著（p=0.05），且患者的铁调素与铁蛋白比值明显低于对照组（p<0.001）。这表明铁调素的升高幅度未能与铁蛋白相匹配，无法有效抑制铁的吸收和释放，进而导致铁过载持续存在。此外，患者的白细胞计数、ADAMTS-13 抗原和活性水平升高，而红细胞计数和血红蛋白水平降低，这些变化与疾病的病理过程密切相关。
相关性分析：在患者群体中，铁蛋白与 vWF 抗原水平（r=0.222，p=0.05）、ADAMTS-13 抗原水平（r=0.334，p=0.002）和 ADAMTS-13 活性水平（r=0.353，p=0.001）呈正相关。这意味着铁过载可能会促进这些凝血蛋白的分泌和功能，增加血液的凝固性，从而提高血栓形成的风险。然而，铁调素与所测量的参数均无显著相关性，说明铁调素在调节这些凝血蛋白方面可能没有直接作用。
脾切除术对测量参数的影响：脾切除术后，患者的白细胞计数、血小板计数和 vWF 抗原水平显著升高（p<0.05），这进一步证实了脾切除术会增加患者的血栓形成倾向。但令人意外的是，脾切除和未切除患者的铁蛋白、铁调素水平以及铁调素与铁蛋白比值并无差异（p>0.05），这表明在该研究群体中，脾切除术并未对铁过载状态产生明显影响。
从研究结论来看，铁过载在 β-TM 患者中普遍存在，即使接受了持续的铁螯合治疗也难以完全纠正。铁蛋白与 vWF、ADAMTS-13 的正相关关系提示，铁过载可能通过影响凝血蛋白的分泌和功能，增加患者的血栓形成风险。而脾切除术虽然在理论上可以减轻铁过载，但在实际研究中并未显示出对铁蛋白和铁调素水平的影响，这可能与患者体内强烈的红细胞生成信号有关，该信号持续增加铁的吸收，抵消了脾切除术可能带来的益处。
这项研究的意义重大。它让我们更加深入地了解了 β-TM 患者铁代谢与凝血异常之间的复杂关系，为临床医生提供了重要的参考依据。在治疗过程中，医生需要更加重视铁代谢的监测，及时调整治疗方案，预防铁过载及其并发症的发生。同时，对于脾切除术的应用，需要更加谨慎地评估其利弊，根据患者的具体情况制定个性化的治疗策略。未来的研究可以进一步扩大样本量，纳入更多的凝血蛋白和炎症标志物进行评估，同时延长随访时间，以更全面地了解脾切除术对 β-TM 患者的长期影响，为改善患者的预后和生活质量提供更有力的支持。
