IgA 血管炎与慢性粒单核细胞白血病的 “神秘关联”：首次报告病例背后的重大意义

《BMC Rheumatology》：IgA vasculitis associated with chronic myelomonocytic leukemia

为探究慢性粒单核细胞白血病（CMML）与 IgA 血管炎的关系，研究人员开展相关研究。他们报告了首例 CMML 合并 IgA 血管炎的病例，这一发现有助于提高对不明原因血管炎患者潜在血液恶性肿瘤的认识，对临床诊疗有重要意义。

　　在医学领域，疾病之间的关联往往充满了神秘色彩。IgA 血管炎（IgA vasculitis），又被称为过敏性紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP），是一种主要发生于儿童的自身免疫性疾病，其特点是小血管中有 IgA 沉积。在成年人中，这种疾病较为罕见，每年每 10 万人中仅有 0.1 - 1.8 人发病 ，且男性更为常见，常伴有血管紫癜、关节痛、胃肠道和肾脏受累等症状。而慢性粒单核细胞白血病（Chronic Myelomonocytic Leukemia，CMML）属于骨髓增生异常综合征，是一种罕见的血液恶性肿瘤，患者的中位诊断年龄为 70 岁，发病率约为每 10 万人中有 1 人患病 。此前，虽然已知 CMML 可能与自身免疫性和自身炎症性疾病相关，但 IgA 血管炎与 CMML 之间的关系却一直未被揭示。

为了填补这一医学认知空白，来自法国的研究人员 Bénédicte Rouvière、Francois Chasset、Noémie Abisror 等人开展了相关研究。他们的研究成果发表在《BMC Rheumatology》杂志上。这项研究首次报告了 IgA 血管炎与 CMML 相关的病例，这对于临床医生提高对不明原因血管炎患者潜在血液恶性肿瘤的警惕性具有重要意义，为后续深入研究两者之间的潜在致病联系奠定了基础。

研究人员在开展此项研究时，运用了多种关键技术方法。首先，通过对患者进行全面的血液检查，包括检测单核细胞计数、进行循环单核细胞表型分析等，以此来判断患者的血液情况。其次，对患者进行骨髓分析，查看是否存在原始细胞或染色体异常。此外，还进行了基因检测，以确定是否存在特定的基因突变。同时，进行皮肤活检，观察皮肤组织中是否存在血管炎及免疫沉积情况。这些技术方法从不同角度为研究提供了有力的数据支持。

下面来看具体的研究结果。

1. 患者临床表现：一位 62 岁有银屑病病史的女性患者，出现坏死性浸润性紫癜和轻度关节痛，主要累及膝盖和手腕，无胃肠道或肾脏受累。这表明患者的症状具有一定的特异性，与常见的 IgA 血管炎和 CMML 症状既有相似之处，又有不同。
2. 血液检查结果：血液检查显示单核细胞计数增加，循环单核细胞表型分析结果与 CMML 相符。这为 CMML 的诊断提供了重要依据，说明患者的血液系统出现了异常，且符合 CMML 的特征。
3. 骨髓分析结果：骨髓分析未发现原始细胞，染色体核型正常，但基因检测发现 NRAS 突变。这一结果进一步明确了患者的病情，NRAS 突变可能与疾病的发生发展存在关联。
4. 皮肤活检结果：皮肤活检显示小血管炎伴 IgA 免疫沉积，符合 IgA 血管炎的诊断。这直接证明了患者患有 IgA 血管炎，为疾病的确诊提供了关键证据。

在研究结论和讨论部分，该病例首次证实了 IgA 血管炎与 CMML 之间存在关联。虽然目前 CMML 与自身免疫性或炎症性疾病之间的联系数据有限，但这一发现为后续研究指明了方向。约三分之一的自身免疫性疾病可能揭示潜在的骨髓增生异常综合征（MDS）或 CMML，尤其是在低风险疾病患者中。同时，单核细胞和巨噬细胞在 IgA 血管炎发病机制中可能发挥重要作用，但具体机制仍有待进一步研究。此外，由于患者有银屑病病史，且银屑病与 CMML 也可能存在潜在联系，这也为后续研究提供了更多的思考方向。这一研究成果提醒临床医生，在面对不明原因血管炎患者时，应高度警惕潜在的血液恶性肿瘤，及时进行相关检查，以便早期诊断和治疗，改善患者的预后。它不仅丰富了医学领域对这两种疾病的认识，也为未来相关疾病的研究和治疗开辟了新的道路，具有重要的临床价值和科研意义。