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为探究非滴状角膜内皮营养不良的特征，研究人员对沙特原发性角膜失代偿患者进行回顾性研究。结果显示该疾病发病晚、双眼不对称，治疗主要靠角膜移植，成功率 70%。此研究有助于更好地认识和管理该疾病。
角膜，作为眼睛的重要屈光结构，如同相机的镜头一般，其清晰程度直接决定着我们的视力。一旦角膜内皮细胞出现问题，就像镜头起了雾，会导致角膜失代偿和大泡性角膜病变，严重影响视力。在众多影响角膜内皮细胞的疾病中，角膜内皮营养不良是一种常见的、具有遗传倾向的疾病。然而，有一种非滴状角膜内皮营养不良，却一直未被完全了解。目前，对于这种特殊类型的角膜内皮营养不良，其临床特征、病理机制以及最佳治疗方案都还存在诸多疑问，这也促使研究人员开展深入研究，以填补这一知识空白。
为了解开这些谜团，来自沙特阿拉伯的研究人员，包括 King Saud University 的 Hind M. Alkatan 等人，针对非滴状角膜内皮营养不良展开了一项研究。他们通过对一系列沙特患者的研究，发现这种疾病具有独特的特征，这一研究成果发表在《Scientific Reports》上。
在研究方法上，研究人员采用了回顾性研究方法。他们筛选了 2002 年至 2016 年间，接受穿透性角膜移植术（PKP）或 Descemet 膜剥离自动内皮角膜移植术（DSAEK）治疗大泡性角膜病变的沙特患者的角膜标本。排除了有眼部手术史、相关眼部疾病史以及确诊或疑似 Fuchs 内皮营养不良（FED）的患者。最终，17 例患者的 20 个角膜和 DM 标本符合纳入标准。研究人员收集了患者的人口统计学、临床和手术史等数据，并对组织样本进行了组织病理学和超微结构检查，同时对患者进行了长达 15 年的随访
12。
研究结果主要体现在以下几个方面：
- 人口统计学和临床特征：17 例患者中，女性 10 例，男性 7 例，平均年龄 67.17±8.98 岁。患者主要症状为视力下降，16 例伴有白内障，1 例晶状体透明。患眼视力在 20/70 到手动之间，眼压为 10 - 23 mmHg，3 例患者术前测量的角膜内皮细胞计数均值为 531.7±309.5/mm2，明显降低34。
- 治疗和结果：患者最初采用药物治疗，但最终均需角膜移植。9 例接受全层 PKP，8 例接受部分厚度 DSAEK，16 例同时进行了白内障摘除和人工晶状体植入。术后随访发现，71% 的患者移植片保持清晰，29% 的患者移植失败，3 例进行了再次角膜移植。术后 1 例患者发生青光眼52。
- 组织病理学和超微结构发现：角膜标本显示典型的大泡性角膜病变改变，DM 增厚且多层，内皮明显变薄。超微结构研究表明，DM 多层，后部有胶原层67。
- 对侧眼情况：12 例患者对侧眼角膜清晰，3 例在简单的超声乳化术后角膜失代偿，1 例对侧眼有原发性角膜水肿和白内障病史，1 例对侧眼在首眼发病 3 年后自发失代偿89。
研究结论和讨论部分指出，这种非滴状角膜内皮营养不良在沙特患者中似乎表现为双眼不对称，发病较晚，通常在 60 多岁或更晚。角膜内皮细胞计数在发病时可能正常或降低，但对手术应激敏感，术后易出现失代偿。DM 呈现增厚多层的特征，无滴状改变。认识到这一疾病在首眼发病时的特征，对于制定对侧眼白内障手术的管理计划具有重要意义，因为这类患者术后角膜失代偿很可能发生，采用联合手术治疗或许能避免患者进行两次手术的痛苦。不过，该疾病还未完全明确，可能是一种非滴状 FED 变体，有必要进一步进行基因检测筛选。这项研究为非滴状角膜内皮营养不良的临床管理和研究提供了重要的依据，也为后续进一步探究该疾病的遗传机制和优化治疗方案奠定了基础 。
