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原发性乳腺印戒细胞癌（BSRCC）预后差，缺乏预后因素及治疗方式的共识。研究人员利用 SEER 数据库开展相关研究，明确了独立预后因素，构建并验证了预测总生存（OS）和疾病特异性生存（DSS）的列线图，有助于精准风险评估和制定治疗方案。
在乳腺癌的大家族里，原发性乳腺印戒细胞癌（BSRCC）是极为罕见却恶性程度极高的 “特殊成员”。它就像隐藏在黑暗中的 “神秘杀手”，侵袭性强、预后差，让患者和医生都头疼不已。由于其发病率低，目前针对 BSRCC 的系统性研究十分有限，临床上也缺乏统一的治疗标准和预后预测模型。在这样的困境下，为了更好地了解这种疾病，帮助患者找到更有效的治疗方法，苏州大学第一附属医院和苏州大学机电工程学院先进制造技术研究所的研究人员展开了深入研究，相关成果发表在《Scientific Reports》上。
研究人员为了探究 BSRCC 的预后因素，构建预测模型，从 SEER 研究数据库（2021 年提交数据）中提取了 2000 - 2019 年 17 个登记处诊断为 BSRCC 的患者数据。通过生存分析、Cox 回归分析等方法，全面评估了患者的临床病理特征和生存信息。
研究结果如下：
- 临床和病理特征：共纳入 362 例患者，多数为 65 岁以上白人女性，肿瘤多位于乳腺上外象限，T1 和 T2 期、N0 期患者占比较大，组织学分级多为中低分化，ER 和 PR 阳性率分别为 67.7% 和 46.7% ，HER-2 状态多数为临界 / 未知。治疗方面，67.1% 的患者接受手术，30.4% 接受放疗，36.2% 接受化疗。
- 生存和预后：BSRCC 患者中位生存时间为 71 个月，1 年、3 年和 5 年的 OS 率分别为 84.4%、63.4% 和 52.6% ，DSS 率分别为 87.9%、71.0% 和 62.8% 。Cox 分析发现，年龄、T 分期、N 分期、手术是 OS 的独立预后因素；分级、T 分期、N 分期、ER 状态、手术是 DSS 的独立预后因素。化疗对 OS 和 DSS 无显著改善，放疗虽在单因素分析中显示有改善作用，但多因素分析中无显著差异。
- 列线图构建和验证：整合独立预后因素构建了预测 1 年、3 年和 5 年 OS 和 DSS 概率的列线图。ROC 曲线显示列线图在评估 OS 和 DSS 方面具有良好的区分度，校准曲线表明预测与实际观察一致性良好，DCA 显示列线图有满意的预测性能和潜在临床效果。
- 基于列线图的风险分层：根据列线图计算预后评分，将患者分为低、中、高风险组， Kaplan - Meier 曲线显示不同风险组的 OS 和 DSS 有显著差异，说明列线图可有效区分不同死亡风险的患者。
在讨论部分，研究人员指出 BSRCC 的诊断存在争议，且与胃癌来源的转移癌难以区分，免疫组化可辅助鉴别。本研究明确了多个独立预后因素，手术是有效的治疗方式，术后放疗对患者无额外益处。传统的 AJCC TNM 分期系统对 BSRCC 预后预测存在局限性，而构建的列线图能更精准地预测生存概率，为临床医生制定个性化治疗方案提供了有力工具。不过研究也存在局限性，如回顾性研究易产生选择偏倚，数据库信息不完整，列线图缺乏外部验证等。
总体而言，该研究通过全面分析 BSRCC 患者的临床病理特征和生存信息，明确了独立预后因素，构建了可靠的列线图，为临床精准风险评估和治疗决策提供了重要参考。未来还需进一步开展前瞻性研究，收集更多数据进行外部验证，以完善对 BSRCC 的认识和治疗策略。
