MOVE-OI 试验：适应性体育活动对成骨不全儿童和青少年的益处评估

《Orphanet Journal of Rare Diseases》：Evaluation of the benefits of adapted physical activity in children and adolescents with osteogenesis imperfecta: the MOVE-OI trial

为探究适应性体育活动（APA）对成骨不全（OI）患儿的影响，研究人员开展了 MOVE-OI 试验。结果显示，12 个月的个性化 APA 项目使 6 分钟步行测试（6MWT）距离增加 17%，骨折发生率降低，部分患儿生活质量改善。这为 OI 患儿的治疗和康复提供了重要参考。

　　成骨不全（Osteogenesis Imperfecta，OI）是一种罕见的遗传性疾病，就像给患者的骨骼施了 “脆弱魔法”，使得骨头异常易碎，动不动就容易骨折。目前，还没有能彻底治愈 OI 的方法，而且关于适应性体育活动（Adapted Physical Activity，APA）对 OI 患者的影响，相关研究少之又少。在这个 “运动有益健康” 的常识广为人知的时代，OI 患者却因疾病限制，在运动方面充满顾虑。家长们担心孩子运动会受伤，孩子们自己也对运动小心翼翼，可长期缺乏运动又会带来各种健康问题，这就像陷入了一个 “两难困境”。

为了打破这个困境，探寻 APA 对 OI 患儿的影响，法国 Hospices Civils de Lyon 的研究人员开展了 MOVE-OI 试验（NCT 04119388）。这项研究成果发表在《Orphanet Journal of Rare Diseases》上，为 OI 患儿的治疗和康复带来了新的希望。

研究人员采用了多种技术方法来开展这项研究。他们从 Constitutional Bone Diseases Competence Center 选取了 30 名 6 - 18 岁、携带 OI 致病性变异的患儿作为研究对象。在研究过程中，通过临床评估、影像学检查（如双能 X 线吸收法（Dual X-ray Absorptiometry，DXA）测量骨密度）、呼吸功能评估（包括 Tiffeneau 比值、一秒用力呼气量（Forced Expiratory Volume in One Second，FEV₁）和功能肺活量（Functional Vital Capacity，FVC）等指标），以及让患儿填写问卷（如 APA 评估问卷和儿童生活质量量表（PedsQL））来收集数据，并运用非参数配对检验进行统计分析。

下面来看看具体的研究结果：

• 参与者特征：30 名参与者中，男孩 16 名，女孩 14 名，中位年龄 10.5 岁。多数患儿（83%）为中度家族性 OI，部分接受双膦酸盐治疗。在参与项目前一年，40% 的患儿发生过骨折，而在项目期间，骨折发生率降至 20%。大部分患儿积极参与学校和校外体育活动，且动机强烈，维生素 D、钙和热量摄入充足。
• 6 分钟步行测试（6MWT）：经过 12 个月的 APA 项目，患儿 6MWT 距离显著增加 17%，平均增加 98 米，且该结果不受年龄、性别、运动习惯、生活质量、双膦酸盐治疗或骨折事件影响。
• 生活质量：总体生活质量困难评分无显著降低，但基线困难评分较高的患儿生活质量有所改善，其中与社交互动相关的 Score 3 有明显提高。
• 骨矿物质密度：多数患儿脊柱骨矿物质密度 Z 评分保持稳定或呈上升趋势，股骨颈则多为稳定或下降，但骨折事件对两者骨密度均无明显影响。
• 呼吸功能测试：在 APA 项目期间，呼吸功能参数无显著变化。

研究结论和讨论部分意义重大。研究表明，APA 能有效提高 OI 患儿的耐力和身体机能，减少骨折发生率，还能改善部分患儿的生活质量。虽然与其他研究相比，在骨密度改善方面存在差异，但本研究中家庭式的 APA 项目更具可及性和可持续性。这一成果强调了将个性化 APA 项目纳入 OI 患儿常规护理的重要性，为临床治疗提供了新的思路。不过，研究也存在一些局限性，如缺乏对照组、受疫情影响等。未来还需要进一步研究，优化针对 OI 患儿的体育活动方案，更好地帮助他们提高生活质量，走向健康未来。