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为探究嗜酸细胞性肾上腺皮质癌（OAC）的临床特征、治疗方式及预后，研究人员对 44 例 OAC 患者数据进行回顾性分析，并与 145 例传统肾上腺皮质癌（ACC）患者对比。结果显示 OAC 临床进程更缓慢、预后更好，Ki67 等是关键预后指标。该研究为 OAC 诊疗提供重要依据110。
研究背景
肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的内分泌癌症，发病率低且预后较差，5 年生存率仅为 16 - 47%，一旦发生转移，生存率更是降至 20% 以下。ACC 具有双峰年龄分布特点，多在儿童期以及 40 - 50 岁发病，且女性发病率高于男性。它可因激素过度分泌或腹部肿块症状被发现，依据细胞形态学特征分为多种亚型，其中嗜酸细胞性肾上腺皮质癌（OAC）较为特殊，其肿瘤细胞中嗜酸细胞占比超 90%。
由于 OAC 十分罕见，目前关于它的临床病理特征、患者预后等数据十分有限且存在矛盾之处。经典的 Weiss 标准无法用于 OAC 的良恶性判断，临床医生对 OAC 的认知不足，难以准确评估其侵袭性、复发风险及患者死亡风险。在此背景下，开展针对 OAC 的研究迫在眉睫，这对于提高 OAC 的诊疗水平、改善患者预后意义重大。
研究概况
意大利多个研究中心的研究人员开展了这项多中心回顾性研究。研究对象为来自意大利 9 个三级转诊中心的 189 例 ACC 患者，其中 44 例为 OAC 患者，145 例为传统 ACC 患者。研究旨在评估 OAC 患者的临床表现、治疗方式和预后，并与传统 ACC 患者进行对比。该研究成果发表在《Endocrine Pathology》杂志上。
研究人员主要采用了以下关键技术方法：
- 数据收集：收集患者的手术诊断信息、病理特征（包括 Ki67、有丝分裂计数等）、治疗情况、疾病状态及生存数据等。
- 病理诊断：由专家病理学家依据 Lin - Weiss - Bisceglia（LWB）标准对 OAC 进行诊断，通过免疫组化标记验证肿瘤的肾上腺皮质起源，并计算 Helsinki 评分辅助判断肿瘤恶性程度。
- 统计分析：运用描述性统计、t 检验、Mann - Whitney U 检验、卡方检验等方法对数据进行分析，采用 Cox 比例风险模型评估疾病结局与临床病理参数的关系，通过 Kaplan - Meier 生存曲线估计累积生存概率。
研究结果
- OAC 临床特征：44 例 OAC 患者平均年龄 50.1±15.3 岁，女性占比 68.2%。肿瘤中位大小 6.7cm，50% 患者存在自主肾上腺激素分泌过多，其中混合激素分泌占 22.7% ，皮质醇自主分泌占 18.2%，雄激素过多占 9.1%，40.9% 患者为无功能肿瘤。多数患者（75.0%）手术切除状态为 R0，13.6% 患者存在远处转移。随访发现，68.2% 患者术后无病，13.6% 患者疾病持续存在，20.5% 患者复发，中位进展时间（TTP）为 31.4 个月，5 年和 10 年生存率分别为 89.3% 和 76.5%23。
- OAC 与传统 ACC 对比：与传统 ACC 相比，OAC 患者中位肿瘤更小（6.7cm vs. 9.3cm），手术切缘状态更优，R0 切除率更高（75.0% vs. 51.7%），静脉侵犯发生率更低（44.1% vs. 66.3%），随访期间持续 / 复发疾病发生率更低（34.1% vs. 51.7%），患者生存率更高（86.4% vs. 69.2%），TTP 和总生存期（OS）更长（78.7 个月和未达到 vs. 45.1 个月和 123.7 个月）45。
- OAC 风险因素分析：单因素分析显示，OAC 疾病进展与 Ki67、有丝分裂计数、肿瘤大小、诊断时远处转移、ENSAT 分期 III/IV、R1 - R2 切除状态相关；多因素分析确定 Ki67 和肿瘤大小是术后疾病进展的独立相关因素。对于 OS，单因素分析发现 Ki67、有丝分裂计数、诊断时远处转移、R1 - R2 切除状态与之相关，多因素分析证实 Ki67 和诊断时远处转移是独立相关因素67。
- OAC 辅助 Mitotane 治疗因素分析：对 38 例肿瘤完全切除且术后影像阴性的 OAC 患者分析发现，复发风险与 Ki67、有丝分裂计数、ENSAT 分期 III/IV 相关，多因素分析确认 Ki67 和 ENSAT 分期 III/IV 是复发的独立因素。Ki67≥20% 或 ENSAT 分期 III/IV 的患者复发风险更高89。
研究结论与意义
该研究表明，OAC 是 ACC 的一种独特亚型，临床进程比传统 ACC 更缓慢，预后更好。完整的手术切除仍是主要治疗方式，Ki67 指数、诊断时远处转移和肿瘤大小是 OAC 重要的预后指标。对于具有高风险特征（如 Ki67≥20% 或 ENSAT 分期 III/IV）的患者，可考虑辅助 Mitotane 治疗。不过，目前该治疗在 OAC 中的作用尚不明确，还需进一步研究优化治疗策略，以改善患者预后。这项研究为 OAC 的临床诊疗提供了重要参考依据，有助于推动相关领域的进一步研究和发展。
