原发性头痛伴性活动中自主神经功能障碍的探秘：病例报告与机制新解

为探究原发性头痛伴性活动（PHASA）的发病机制，研究人员开展了相关病例研究及文献回顾。通过对典型病例进行检查，发现患者头位倾斜试验（HUT）阳性，结果表明自主神经功能障碍和脑血管自动调节引起的代偿性血管舒张可能是 PHASA 的发病机制之一，这有助于深入理解该疾病。

　　在医学的神秘领域中，有一种相对罕见的病症 —— 原发性头痛伴性活动（Primary headache associate with sexual activity，PHASA），如同隐藏在暗处的 “神秘杀手”，困扰着患者。它的发病率约为 1 - 1.6%，常表现为在性活动时突发、剧烈的双侧头痛，疼痛可持续数分钟至 24 小时。目前，PHASA 的发病机制犹如一团迷雾，虽然交感神经过度活动导致脑血管张力异常被认为可能在其中发挥重要作用，但缺乏精准全面的证据支持。同时，评估自主神经功能的重要工具 —— 头位倾斜试验（Head-up tilt test，HUT），此前从未在 PHASA 患者中应用。为了揭开这层神秘面纱，中国人民解放军总医院神经内科的研究人员踏上了探索之旅。他们通过对典型病例的深入研究和广泛的文献回顾，为我们带来了新的发现。该研究成果发表在《BMC Neurology》上，为进一步了解 PHASA 奠定了重要基础。
研究人员采用的主要关键技术方法包括：详细询问患者病史，进行全面的身体和神经系统检查，以及一系列辅助检查，如血液检测、心电图、心脏超声、脑部磁共振成像（MRI）、血管造影、腰椎穿刺等，以排除其他疾病；利用 24 小时动态心电图监测收集心率变异性参数；对患者进行 HUT，并在试验中使用硝酸甘油诱发反应，观察患者症状及血压、心率变化 。
病例呈现：研究人员遇到了一位 45 岁的女性患者，她在 2020 年 9 月就诊，自述上个月在性高潮时出现了三次霹雳样头痛。头痛在不到 1 分钟内达到峰值，波及整个头部，尤其是枕部，疼痛强度在视觉模拟评分中达到 8 - 9 分，呈爆发性和搏动性。严重头痛持续数小时，之后还会有轻微钝痛持续近一天。患者注意到头痛多在上身直立位时发作。经过一系列检查，排除了其他可能的疾病，最终确诊为 PHASA。该患者 HUT 呈阳性反应，在使用 0.25mg 硝酸甘油诱发后，出现了前驱晕厥症状（头晕、视力模糊、恶心和意识模糊），随后出现了短暂的中度头痛。血压分析结果显示为血管减压型反射性晕厥，而非心抑制型。
讨论：此女性病例具有典型的 PHASA 特征，如发病年龄在 40 多岁，仅在性高潮时诱发，头痛呈霹雳样且持续数小时，位于双侧枕部，伴随症状较少。该病例的关键发现是 HUT 阳性，这在以往的 PHASA 病例中未被研究过。HUT 阳性表明患者存在自主神经调节异常，在性活动时，血压、心率和颅内压会显著升高，这些血流动力学变化可能使脑血管承受压力，而 HUT 阳性反映出的血管代偿功能受损，可能导致性活动时脑血管血流调节异常，增加 PHASA 的发病风险。此外，头痛与体位的关系也为研究 PHASA 的发病机制提供了线索，直立位与头痛发作存在一定关联，暗示自主神经系统可能参与其中。同时，PHASA 与可逆性脑血管收缩综合征（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）、原发性用力性头痛（Primary exertional headache，PEH）之间的关系尚不明确，有待进一步研究。该患者呈现复发性发作过程，40% 的 PHASA 患者病程超过一年，提示需要进行预防性治疗，针灸等非药物治疗方法的有效性也需要进一步验证 。
综上所述，该研究通过对典型 PHASA 病例的分析，发现自主神经功能障碍和脑血管自动调节引起的代偿性血管舒张可能是 PHASA 发病机制的一部分。这一发现不仅加深了我们对 PHASA 发病机制的理解，也为后续的研究和治疗提供了新的方向，为攻克这一难题带来了新的希望，有助于临床医生更好地诊断和治疗 PHASA 患者。