小儿完全性肺静脉异位连接（TAPVC）预后因素十年回顾性研究：探寻关键因素，改善患儿预后

《Scientific Reports》：Prognostic factors in pediatrics TAPVC: a 10-year retrospective study

为探究特定超声心动图和形态学特征对小儿完全性肺静脉异位连接（TAPVC）预后的影响，研究人员回顾性分析 48 例患儿数据。结果发现较小左心房（LA）和术前肺静脉梗阻（PVO）与术后不良结局相关。该研究有助于优化 TAPVC 患儿风险分层和管理策略。

　　在医学领域，先天性心脏病一直是备受关注的难题，完全性肺静脉异位连接（Total Anomalous Pulmonary Venous Connection，TAPVC）更是其中一种较为罕见且严重的紫绀型先天性心脏病。它就像心脏的 “电路” 接错了线，正常情况下，肺静脉应该连接左心房（Left Atrium，LA），可在 TAPVC 患者体内，肺静脉却异常地连接到了体静脉循环，导致血液无法正常流通。这一疾病的发生率约占先天性心脏病的 0.5 - 2%，却给患者带来极大的健康威胁。

目前，针对 TAPVC 的研究虽然取得了一些进展，但仍存在不少问题。比如，尽管手术技术、诊断手段和围手术期护理不断进步，降低了 TAPVC 患者的死亡率，可对于具体的预后影响因素，还没有完全明确。此前的研究大多关注术前一般状况、手术技术等方面，对超声心动图的一些具体参数研究较少。而且，肺静脉的引流途径对预后的影响也存在争议，不同研究结果各不相同。在这样的背景下，开展一项深入研究，探寻影响 TAPVC 患儿预后的关键因素，显得尤为迫切。

为了解决这些问题，福建医科大学附属福建省妇幼保健院和福建省儿童医院的研究人员挺身而出。他们开展了一项为期十年的回顾性研究，从 2014 年 1 月到 2024 年 1 月，收集了 48 例经超声心动图诊断且手术证实为 TAPVC 的患儿数据。这项研究成果发表在《Scientific Reports》上，为 TAPVC 的治疗和预后评估提供了重要依据。

研究人员在开展这项研究时，运用了多种技术方法。首先，他们通过超声心动图对患儿进行检查，评估肺静脉的引流途径、是否存在梗阻以及相关心脏病变情况。同时，使用计算机断层血管造影（Computed Tomography Angiography，CTA）辅助诊断，弥补超声心动图的不足。此外，他们还收集了患儿的围手术期记录，包括手术细节和患者结局等信息。最后，运用 t 检验、Mann - Whitney U 检验、χ2检验和逻辑回归等统计学方法对数据进行分析。

下面来详细看看研究结果：

1. 临床特征：参与研究的 48 例患儿中，年龄中位数为 35 天，体重中位数是 3.8kg，手术时长中位数为 215 分钟。男性患儿有 34 例，女性 14 例。TAPVC 连接类型多样，其中心上型 15 例、心内型 20 例、心下型 10 例、混合型 3 例。从这些数据可以看出，TAPVC 患儿的临床特征差异较大。
2. TAPVC 的引流途径：经过超声心动图检查，发现不同类型的 TAPVC 引流途径各有特点。心上型中，有的引流到无名静脉，有的引流到上腔静脉（Superior Vena Cava，SVC）；心内型中，多数通过冠状窦（Coronary Sinus，CS）引流到右心房（Right Atrium，RA）；心下型主要引流到门静脉、肝静脉或下腔静脉；混合型则兼具心上型和心内型的特点。这表明 TAPVC 的引流途径十分复杂。
3. 手术结果：术后死亡 14 例，不同类型 TAPVC 的死亡率有所不同，心下型和混合型死亡率相对较高。术后发生 PVO 的有 14 例，同样心下型和混合型的发生率较高。此外，还有膈神经麻痹、SVC 梗阻、支气管狭窄等其他术后并发症。这些结果提示，TAPVC 手术面临着诸多挑战。
4. TAPVC 的超声心动图特征：研究发现，较小的 LA 和术前 PVO 与术后 PVO 和死亡的高风险密切相关。当 LA 小于或等于 0.85cm 时，预后不良的风险增加。而引流途径、肺动脉收缩压（Pulmonary Arterial Systolic Pressure，PASP）、共同肺静脉（Common Pulmonary Vein，CPV）直径、卵圆孔未闭（Patent Foramen Ovale，PFO）或房间隔缺损（Atrial Septal Defect，ASD）、动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus，PDA）的存在等因素，与术后结局没有显著关联。这为临床评估 TAPVC 患儿的预后提供了重要线索。

综合研究结果和讨论部分，该研究具有重要意义。一方面，明确了术前 PVO 和 LA 大小对 TAPVC 患儿手术预后的关键影响，强调了早期检测和管理 PVO 的必要性，有助于临床医生在术前进行更细致的评估，制定更合理的手术方案。另一方面，研究还指出超声心动图和 CTA 联合使用在术前评估中的优势，为今后的诊断提供了更科学的方法。此外，研究结果也为后续进一步优化 TAPVC 患者异常肺静脉的评估和管理策略指明了方向，有望提高 TAPVC 患儿的生存率和整体治疗效果，让更多患儿重获健康。