Jarcho-Levin 综合征产妇成功阴道分娩的硬膜外镇痛：首例报道，开启产科麻醉新篇

《BMC Anesthesiology》：Epidural analgesia for a successful vaginal delivery in a parturient with Jarcho-Levin syndrome: case report

在 Jarcho-Levin 综合征（JLS）产妇产科麻醉管理研究匮乏的背景下，研究人员针对一名 JLS（脊柱肋骨发育不良（SCD）亚型）产妇开展研究。该产妇经硬膜外镇痛实现足月阴道分娩，此成果为 JLS 产妇产科麻醉管理提供了新参考，意义重大。

　　Jarcho-Levin 综合征（JLS）是一种罕见的遗传性疾病，发病率约为 1:40,000 。患者常伴有脊柱和胸廓的异常，这给产科麻醉管理带来了极大的挑战。此前，关于 JLS 患者产科麻醉管理的文献极少，已有的病例报告也局限于预先计划的剖宫产，且多采用全身麻醉。在这种情况下，探究 JLS 患者更安全、有效的麻醉方式迫在眉睫，不仅关乎产妇的分娩体验，更直接影响母婴的健康。

为解决这一难题，来自 Albert Einstein College of Medicine 的 Eunah Song 和 Erik Romanelli 对一名 21 岁的 JLS（SCD 亚型）产妇展开研究。最终，该产妇在硬膜外镇痛下成功实现足月阴道分娩，这一成果发表在《BMC Anesthesiology》杂志上。此研究为 JLS 产妇的产科麻醉管理提供了新的思路和实践依据，具有重要的临床意义。

研究人员在开展研究时，运用了多种关键技术方法。通过 MRI 检查（磁共振成像）评估产妇脊柱状况，以此判断是否适合进行神经轴镇痛；利用超声技术辅助确定硬膜外空间的位置；在分娩过程中，实时监测产妇的生命体征和胎儿状况，确保分娩安全。

下面详细介绍研究结果：

• 产妇基本情况及评估：产妇为 21 岁 G1P0 女性，经基因检测确诊为 SCD。她出生时左侧肩胛骨缺失、六根肋骨缺失，童年时期接受过颈椎融合和脊柱侧凸矫正手术。产前检查发现其存在脊柱畸形、肺部发育不全等问题，肺功能检查显示为严重限制性肺疾病，心脏超声大致正常。经过多学科会诊评估，认为产妇在基线功能状态下可尝试顺产。
• 硬膜外镇痛过程：产妇在 37 周进入潜伏期分娩，进行聚焦颈椎和腰椎 MRI 检查后，排除了神经轴镇痛的禁忌证。在进行硬膜外穿刺时，起初采用传统中线入路和旁正中入路均未成功抽取到脑脊液，但在置入导管并注入 0.25% 布比卡因后，实现了有效的镇痛，镇痛平面达到 T9 水平。
• 分娩及产后情况：产妇在两小时内宫口全开，未经催产素催产，自主用力 20 分钟后成功顺产。新生儿体重 2.565kg，Apgar 评分良好。产后产妇未出现麻醉并发症，生命体征平稳，恢复状况良好。

研究结论和讨论部分指出，该研究是首例 JLS 患者通过神经轴镇痛实现足月阴道分娩的报道。与以往多采用剖宫产和全身麻醉不同，此案例表明，JLS 产妇在特定情况下可尝试阴道分娩并采用硬膜外镇痛。多学科协作在此次分娩中发挥了关键作用，各科室共同评估风险、制定方案。虽然此次分娩顺利，但研究人员也提出，未来可考虑采用联合腰麻硬膜外（CSE）或硬脊膜穿刺硬膜外（DPE）技术替代标准硬膜外麻醉，以提高麻醉效果；若硬膜外穿刺失败，可考虑置入鞘内导管进行镇痛；熟练运用神经轴超声技术有助于提高硬膜外穿刺的准确性。

综上所述，该研究为 JLS 产妇的产科麻醉管理开辟了新的方向，多学科协作模式为保障母婴安全提供了有力支持。这一成果将为后续相关研究和临床实践提供重要的参考，有望改善 JLS 产妇的分娩结局，推动产科麻醉领域的发展 。