探秘垂体后叶肿瘤：临床特征、手术疗效与长期预后的深度剖析

《Pituitary》：Clinical, surgical, and endocrine outcome following treatment of posterior pituitary tumors: a retrospective cohort study

为解决垂体后叶肿瘤（PPTs）临床特征、内分泌功能障碍、手术疗效及长期预后不明确的问题，研究人员开展了对 19 例经组织学确诊的 PPTs 患者的回顾性队列研究。结果显示 PPTs 有显著内分泌和代谢影响，手术虽有较好肿瘤特异性生存率，但需长期随访和干预。该研究有助于理解 PPTs 生物学特性并优化治疗策略。

　　垂体，这个小小的内分泌 “司令部”，掌控着人体诸多重要生理功能。然而，垂体后叶肿瘤（Posterior Pituitary Tumors，PPTs）的出现，却如同司令部里的 “捣乱分子”，打破了身体的平衡。由于 PPTs 极为罕见，以往研究样本量小且存在各种偏倚，导致其流行病学、自然病史以及最佳治疗策略都如同迷雾一般。这不仅让医生在诊断时常常陷入困惑，也给患者的治疗和预后带来了极大挑战。为了驱散这片迷雾，来自德国埃尔朗根 - 纽伦堡大学（Friedrich-Alexander Universit?t Erlangen-Nuremberg）的研究人员挺身而出，开展了一项意义非凡的回顾性队列研究，相关成果发表在《Pituitary》杂志上。

此次研究，研究人员精心筛选了 2000 年至 2023 年间在本部门接受手术治疗且经组织学确诊为 PPTs 的 19 例成年患者（≥18 岁）。在研究过程中，运用了多种关键技术方法：通过收集患者详细的病历资料获取数据，涵盖人口统计学特征、临床表现、内分泌状态等多方面；利用免疫组化技术，对手术切除组织进行检测，分析肿瘤的生物学特性；借助磁共振成像（MRI）技术，精确计算肿瘤体积、判断肿瘤位置以及评估手术切除程度；采用统计学分析方法，对各项数据进行处理，挖掘其中的潜在规律。

研究结果如下：

• 基线人口统计学特征：19 例患者中，包括 3 例垂体细胞瘤（Pituicytomas，PCs）、8 例颗粒细胞瘤（Granular Cell Tumors，GCTs）和 8 例梭形细胞嗜酸细胞瘤（Spindle Cell Oncocytomas，SCOs）。女性患者占比 58%，整体平均诊断年龄为 57.2±13.2 岁。不同亚型肿瘤在性别分布上存在差异，GCTs 和 SCOs 多见于女性，PCs 则以男性为主。各亚型之间以及不同性别之间的年龄差异无统计学意义。
• 临床表现：19 例患者中，15 例（79%）出现症状，4 例因其他无关检查偶然发现肿瘤。常见症状有头痛（31.6%）、视力障碍（21%）和性功能障碍（10.5%）等，且不同亚型症状有所不同，如 GCTs 患者头痛更为常见，SCOs 患者视力障碍较多，PCs 患者易出现肾上腺危机。
• 肿瘤特征：肿瘤位置在各亚型间有所不同，GCTs 多位于鞍上，SCOs 常累及鞍内和鞍上，PCs 相对特殊，有部分局限于鞍内。各亚型肿瘤体积均值之间无显著差异。免疫组化分析显示，所有肿瘤的甲状腺转录因子 - 1（Thyroid Transcription Factor-1，TTF - 1）和 S - 100 蛋白均呈阳性，但波形蛋白（Vimentin）、胶质纤维酸性蛋白（Glial Fibrillary Acidic Protein，GFAP）和上皮膜抗原（Epithelial Membrane Antigen，EMA）的表达存在差异，MIB - 1（Ki67）增殖指数也有不同，多数肿瘤该指数低于 3%，但部分 PCs 和 SCOs 较高。
• 术前内分泌功能：7 例患者垂体功能正常，其余存在不同程度的垂体前叶功能减退。常见的内分泌功能障碍包括性腺功能减退（42%）、皮质醇减少症（36.8%）、生长激素缺乏症（31.6%）和高泌乳素血症（31.6%），未发现患者存在精氨酸加压素缺乏症（Arginine Vasopressin Deficiency，AVP - D）。
• 术后不同时间内分泌功能：术后 1 周，高泌乳素血症有所改善，但部分患者出现新的内分泌问题，如肾上腺功能不全（Adrenal Insufficiency，AI）、性腺功能减退加重等；术后 3 个月，多种内分泌功能障碍情况基本维持，少数有变化；在最后随访时，内分泌功能仍存在不同程度的异常，部分与肿瘤进展相关。
• 手术结果和并发症：47.3% 的患者接受经蝶窦手术（Transsphenoidal Surgery，TSS），52.6% 接受开颅手术（Open Transcranial Surgery，OTS）。肿瘤位置影响手术方式选择，GTR 率为 58%。术后并发症常见的有视力恶化（31.6%）、AVP - D（21%）等，OTS 组并发症风险更高。
• 体重指数（BMI）分析：患者术后 BMI 显著增加，GCTs 患者术前 BMI 最高，术后增长幅度也最大，且 BMI 变化与类固醇使用、下丘脑接触或侵犯以及肿瘤位置均无显著相关性。
• 随访和结果：平均随访 63.9±45.1 个月，3 例患者（16%）肿瘤复发，均接受放射治疗。7 例患者死亡，但均与肿瘤无关。5 年肿瘤特异性生存率为 100%，总生存率为 80%。

研究结论和讨论部分指出，PPTs 作为罕见的非神经内分泌肿瘤，诊断面临诸多困难，组织病理学检查和免疫组化标记（尤其是 TTF - 1）对于准确分类至关重要。尽管其生长缓慢，5 年肿瘤特异性生存率良好，但会导致显著的发病率，患者术前和术后常存在持续的内分泌功能障碍，这凸显了早期内分泌评估和长期管理的重要性。手术方式的选择对患者预后影响重大，TSS 并发症相对较少，但对于鞍上或鞍旁肿瘤切除受限；OTS 虽能更好地处理特定位置肿瘤，但风险较高。此外，术后体重显著增加提示需要进行代谢监测和干预，以降低代谢综合征和心血管疾病等长期风险。总体而言，PPTs 的治疗需要多学科协作，综合考虑个体化手术规划、精确的组织学诊断以及积极的内分泌和代谢并发症管理，才能优化患者的治疗效果，为患者带来更好的生活质量和预后。