编辑推荐：
本文通过病例与文献回顾，探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）伴外生殖器和尿道病变（EGUL）的临床特征。发现 EGUL 常为首发症状，可依有无前置尿道炎分类，不同类型表现各异。鉴于其易漏诊、并发症严重，临床应提高警惕，未来需更多研究。
### 肉芽肿性多血管炎（GPA）的 “神秘” 外生殖器和尿道病变（EGUL）
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）是一种系统性坏死性血管炎，它最喜欢 “攻击” 的地方是呼吸道和肾脏。然而，外生殖器和尿道病变（External Genital and Urethral Lesions，EGUL）在 GPA 中极其罕见。
病例介绍
有这样一个病例，一位中年男性，他的蛋白 ase 3 - 抗中性粒细胞抗体呈阳性，且 GPA 多次复发。他出现了孤立性肉芽肿性、溃疡性龟头炎和尿道炎。在经历了一段漫长的 “潜伏” 期后，病情突然恶化。幸好，经过糖皮质激素和利妥昔单抗的治疗，他成功缓解了病情。
研究方法
为了更深入了解 GPA 中的 EGUL，研究人员在 PubMed、Scopus 和 NPO 日本医学摘要数据库进行了系统的文献检索。他们使用了与 GPA 和 EGUL 相关的关键词，筛选出符合美国风湿病学会或日本厚生劳动省标准，以及 2012 年查珀尔希尔共识会议定义的病例进行分析。
EGUL 的特点
研究发现，EGUL 常常作为 GPA 的初始症状出现。根据是否有前置尿道炎，EGUL 可分为不同类型。如果之前有尿道炎，这类患者出现严重并发症的风险更高，而且阴茎或尿道的受累范围会更广。相反，没有前置尿道炎的阴茎病变，通常表现为龟头周围特征性的黏膜病变。
在女性患者中，GPA 相关的尿道炎经常会导致尿道周围形成肿块，还会累及阴道，引发一系列严重的后遗症。
临床启示
由于 EGUL 容易被误诊，还可能引发严重的并发症，所以临床医生在面对怀疑或确诊为 GPA 的患者时，一定要格外警惕 EGUL 的出现。
未来展望
目前，对于 GPA 中 EGUL 的研究还比较少。未来需要开展更大规模的前瞻性研究，这样才能弄清楚这些罕见但又很重要的病变在 GPA 中的发生率、临床症状表现范围，以及最有效的治疗方法。只有这样，才能更好地帮助那些受到 GPA 和 EGUL 困扰的患者，为他们的健康保驾护航。
