囊性变血管瘤型脑膜瘤：4例病例报告及诊疗策略创新

《Egyptian Journal of Neurosurgery》：Angiomatous meningioma with cystic change: 4 cases report and literature review

本期推荐：河北医科大学第二医院神经外科团队针对罕见囊性变血管瘤型脑膜瘤(AM)开展多中心研究，通过4例典型病例分析结合文献综述，首次系统阐述该病的影像学特征与手术关键技术，证实Simpson分级切除的有效性，为临床诊治这一极易误诊的高出血风险肿瘤提供重要循证依据。研究发表于《Egyptian Journal of Neurosurgery》。

　　

在神经肿瘤领域，脑膜瘤作为发病率仅次于胶质瘤的原发性颅内肿瘤，约占所有病例的24%-30%。其中血管瘤型脑膜瘤(Angiomatous meningioma, AM)因其独特的病理特征——血管成分占比超过50%而显得尤为特殊。更罕见的是，当这种富含血管的肿瘤发生囊性变时，其临床表现和影像学特征会变得更加复杂，给临床诊断和治疗带来巨大挑战。目前全球关于AM伴囊性变的报道仅零星见于个案，缺乏系统性研究，导致术前误诊率高、术中出血风险控制困难等临床痛点。

针对这一亟待解决的临床难题，河北医科大学第二医院神经外科联合张家界市人民医院组成研究团队，历时五年收集4例经病理证实的AM伴囊性变病例（病例1-3来自河北医科大学第二医院，病例4来自张家界市人民医院），结合国际文献中报道的4例同类病例进行深度分析。这项开创性研究近期发表于《Egyptian Journal of Neurosurgery》，首次揭示了该病的年龄分布特点（中位年龄42.75岁，显著低于普通AM患者）、特征性影像表现（"鹿角状"血管结构、T₂WI高信号囊变区）以及手术关键技术要点。

研究团队采用多学科协作模式，主要技术方法包括：1）3.0T MRI多序列扫描（T₁WI/T₂WI/FLAIR）联合对比增强MR静脉成像（CEMRV）明确肿瘤与静脉窦关系；2）术中超声定位囊变区域；3）Simpson分级切除标准评估手术完整性；4）免疫组化检测（SSTR2、CD34、EMA等标志物）进行病理分型。所有病例术后均经至少2年随访验证疗效。

在病例特征方面，研究揭示了重要发现：

1. 年龄分布：4例患者年龄36-50岁（平均42.75岁），显著低于Hasselblatt等报道的普通AM患者平均年龄（64岁），提示囊性变可能更早发生于较年轻人群。

2. 影像学特征：

• 典型AM表现：T₁WI低信号、T₂WI高信号的实性成分伴显著强化
• 囊变特征：囊内液体呈T₂WI高信号，增强扫描无强化
• 特异性征象：病例1显示"鹿角状"血管结构（文献首次描述）
• 水肿程度：所有病例均出现显著瘤周水肿，可能与VEGF高表达相关

3. 手术发现：

• 肿瘤质地坚韧，血供异常丰富（病例1-4均需术中输血）
• 囊液呈淡黄色，囊变位置可分为瘤内型（小囊，病例1/4）和瘤周型（大囊，病例2/3）
• 采用Simpson II级切除即可获得良好预后（3年无复发）

4. 病理机制：

• H&E染色显示血管直径>30μm的巨血管亚型
• 免疫组化特征：SSTR2(+)、CD34(+)、Vimentin(+)，EMA表达不稳定
• 囊变可能机制：瘤内卒中坏死（病例1）或蛛网膜间隙扩张（病例3）

研究结论部分强调，AM伴囊性变虽然组织学分级仍属WHO I级，但其特殊的生物学行为带来三大临床挑战：1）影像学易与血管母细胞瘤等混淆；2）术中出血风险显著高于普通脑膜瘤；3）瘤周水肿程度与肿瘤体积不成比例。通过本研究的系统分析，首次提出四项诊疗规范：1）术前必须行CEMRV评估静脉窦侵犯；2）推荐采用Simpson II级切除平衡手术安全性与完整性；3）术中应备足血制品应对可能的大出血；4）SSTR2应作为首选免疫组化标志物。

讨论部分深入分析了该研究的临床转化价值。相比既往个案报道，本研究首次建立AM伴囊性变的诊断流程图：对于年轻患者（<50岁）出现凸面或大脑镰占位伴下列特征时应高度怀疑：1）T₂WI显著高信号的实性病灶；2）"鹿角状"血管结构；3）瘤周水肿范围超过肿瘤体积2倍；4）囊变区与实性成分分界不清。手术策略方面，证实即使未能达到Simpson I级切除（病例3因语言区保护行II级切除），长期随访仍显示良好预后，这为功能区肿瘤的手术方案选择提供重要参考。

该研究的创新性在于：1）建立首个AM伴囊性变临床数据库；2）发现发病年龄较普通AM提前约20年的流行病学特征；3）首次报道"鹿角状"血管这一特异性影像标志物；4）验证SSTR2在鉴别诊断中的核心价值。这些发现为修订脑膜瘤诊疗指南提供了Level 4证据，尤其对神经外科医师在术前评估、手术预案制定和术后管理方面具有直接指导意义。研究团队建议将AM伴囊性变列为独立亚型进行多中心注册研究，以进一步明确其分子特征和靶向治疗潜力。