探秘巴西泛发性脓疱型银屑病诊疗现状：挑战与希望

《Dermatology and Therapy》：Generalized Pustular Psoriasis Brazilian Experts Survey: Challenges in Disease Management

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见且严重的皮肤病，诊断和管理缺乏标准化指南。研究人员开展了针对巴西皮肤科医生如何管理 GPP 的调查研究。结果显示诊疗缺乏共识，现有治疗存在不足。该研究为建立当地诊疗规范提供依据123。

　　泛发性脓疱型银屑病（Generalized pustular psoriasis，GPP）是一种较为罕见且严重的皮肤病，它如同皮肤健康的 “隐藏杀手”，悄然威胁着患者的生活质量。GPP 主要表现为皮肤出现大量脓疱，还会伴有全身症状，严重时甚至会危及生命。由于其发病率低，与其他脓疱性皮肤病相似，在诊断和治疗方面都面临诸多难题。目前，全球范围内都缺乏统一的诊断标准和治疗指南，医生们在面对 GPP 患者时往往感到棘手，患者也难以获得精准有效的治疗。为了深入了解 GPP 的诊疗现状，来自巴西的研究人员开展了一项具有重要意义的研究，该研究成果发表在《Dermatology and Therapy》杂志上。

这项研究由来自巴西多个机构的研究人员共同完成，包括圣保罗大学（University of S?o Paulo）、莫因霍斯德温托医院（Hospital Moinhos de Vento）等。研究人员旨在探究巴西皮肤科医生对 GPP 的管理方式，了解目前诊疗过程中存在的问题，从而为改善 GPP 患者的治疗效果提供依据。

研究人员采用了问卷调查的方法，选取了 57 名在过去 5 年中治疗过 GPP 患者的巴西皮肤科医生作为调查对象。这些医生均为银屑病领域的专家，确保了调查结果的专业性和可靠性。问卷包含 28 个问题，涵盖了 GPP 的诊断、治疗、随访等多个方面。研究人员对回收的问卷进行了统计分析，以了解巴西皮肤科医生对 GPP 的认知和处理方式。

在诊断方面，研究发现，虽然脓疱是所有参与调查的皮肤科医生都认可的诊断标准，但其他诊断标准存在差异。超过半数的医生将炎症标记物作为诊断 GPP 的筛查手段之一。在引发 GPP 发作的因素中，类固醇停药（80% 的回应）、感染（64%）和压力（35%）是主要因素，部分医生（25%）不认为怀孕是触发因素。

在疾病发作频率和持续时间上，大多数皮肤科医生（94%）表示患者每年至少发作一次，其中 47% 的患者每年发作 2 - 3 次。发作持续时间通常为 2 - 4 周（67% 的医生报告），但也有部分患者发作持续时间更长。在发作症状消退方面，脓疱通常是最先消失的症状，而皮肤脱屑可能持续超过 6 个月。

住院情况也是研究关注的重点。近三分之一（28%）的皮肤科医生认为住院治疗很常见或非常常见，约 60% 的患者住院时间超过 1 周。这一数据与美国和加拿大的研究结果相比，巴西患者的住院时间明显更长。

在治疗方面，研究人员发现，在 GPP 发作期间，环孢素是最常用的非生物治疗药物，其次是阿维 A / 异维 A 酸、甲氨蝶呤和口服类固醇。在生物治疗药物中，抗 IL - 17 和抗 IL - 23 的使用频率相同，其次是抗 TNF。对于残留症状的治疗，维甲酸类药物（阿维 A / 异维 A 酸）使用最多。然而，63% 的皮肤科医生认为现有治疗方案控制发作的速度太慢，66% 的医生认为现有治疗无法有效预防新的发作。

研究结果表明，巴西皮肤科医生在 GPP 的诊断和治疗方面缺乏共识。虽然脓疱是普遍认可的诊断标准，但其他诊断依据并不统一。在治疗上，现有治疗方案在控制发作和预防新发作方面存在不足，且巴西患者住院时间较长。这可能与药物的可及性、治疗方案的选择等因素有关。

该研究的重要意义在于，它揭示了巴西 GPP 诊疗的现状和存在的问题，为制定当地的 GPP 管理共识提供了重要依据。通过建立统一的诊断标准和规范的治疗方案，可以提高巴西 GPP 患者的治疗效果，改善患者的生活质量。同时，研究结果也为全球范围内 GPP 的研究和治疗提供了参考，有助于推动 GPP 诊疗领域的发展。未来，随着对 GPP 发病机制的深入了解和新的治疗药物的研发，有望为 GPP 患者带来更有效的治疗方法，减轻患者的痛苦。