胡桃夹综合征多变的临床表现：病例报告及诊疗新视角

《Journal of Medical Case Reports》：Varying clinical presentations of nutcracker syndrome: a case report

为解决胡桃夹综合征（NCS）诊断和治疗相关问题，研究人员开展了关于 NCS 临床特征、诊断及治疗的研究。对两名南亚年轻女性病例分析后得出，诊断需结合影像检查，治疗依症状严重程度而定，该研究为 NCS 诊疗提供了参考 。

　　在医学领域，胡桃夹综合征（Nutcracker Syndrome，NCS）就像一个隐藏在人体血管系统中的 “神秘谜团”。自 1972 年被发现以来，它一直困扰着医学界。NCS 是指由于腹主动脉和肠系膜上动脉（SMA）之间的夹角过窄，对左肾静脉（LRV）产生压迫而引发的一系列症状 。然而，这个综合征的患病率至今仍是个未知数，虽然有研究表明在血尿患者中其发病率可达 4%。它好发于 10 - 30 岁人群，曾经认为女性更为多见，但现在发现男女患病比例相当。

由于 NCS 的临床表现多样，且缺乏明确的诊断标准，这使得医生在诊断和治疗时面临诸多挑战。比如，约 70 - 80% 的患者最初表现为血尿，但也有患者像案例中的一样，仅出现腹痛等非特异性症状。为了更好地了解这个神秘的综合征，来自斯里德瓦拉杰乌尔高等教育与研究学院（Sri Devaraj Urs Academy of Higher Education and Research）肾脏病学系的研究人员展开了深入研究，相关成果发表在《Journal of Medical Case Reports》上。

研究人员采用了两种关键技术方法：一是通过计算机断层扫描血管造影（CT angiography）对患者进行检查，以此来测量腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角（aortomesenteric angle，AM angle）等关键指标，辅助诊断 NCS；二是针对不同症状的患者，采用手术治疗和保守治疗两种方式，并对治疗效果进行跟踪观察 。

病例呈现

1. 病例 1：一位 23 岁的南亚女性，持续无痛肉眼血尿近 3 年，近 2 年症状加重。经过一系列检查，包括血液、尿液检查以及肾脏超声等，均未发现明显异常。但 CT 血管造影显示，她的 AM 角小于 15°，左肾静脉严重扩张，最终确诊为 NCS。考虑到她的症状持续时间长且血尿严重，研究人员为她实施了左肾静脉旁路移植手术，使用左大隐静脉进行搭桥。术后，患者的血尿症状逐渐缓解，6 周后基本无症状。
2. 病例 2：另一位 30 岁的南亚女性，出现腹部隐痛 1 周，同样进行了多种检查，排除了其他腹部疾病。CT 检查发现她的 AM 角小于 18°，左肾静脉也有明显扩张，诊断为 NCS。由于她的症状相对较轻，研究人员选择了保守治疗，给予止痛药缓解症状，并对她进行随访，目前患者症状未复发。

讨论

NCS 和胡桃夹现象常被混淆使用，但实际上，左肾静脉受压并不一定都会出现临床症状。只有出现血尿（78.5%）、左侧腰痛（40%）、盆腔疼痛、精索静脉曲张（35%）、蛋白尿（30%）和贫血（13.3%）等典型症状时，才能诊断为 NCS 。NCS 的发病机制较为复杂，主要症状包括血尿、左侧腰痛和性腺静脉曲张等。其中，血尿的产生可能是由于左肾静脉受压后，静脉压力升高，导致肾盂和输尿管之间的静脉曲张、静脉反流和静脉高压，也可能是肾盏收集系统和小静脉之间的薄壁隔膜破裂所致。而蛋白尿的出现则可能与站立时肾单位内静脉高压引发的免疫反应有关。

NCS 的治疗目前仍存在争议，需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。对于 18 岁以下仍在生长发育的患者，随着肠系膜脂肪储备的增加，AM 角可能会发生变化，部分患者的症状会在 24 个月内自行缓解。而对于症状严重的患者，如反复出现肉眼血尿、贫血、严重的腰痛或腹痛、肾功能异常以及精索静脉曲张等，则需要考虑手术治疗。手术治疗主要包括开放手术和血管内治疗两种方式。开放手术如肾自体移植和左肾静脉转位等，虽然是治疗 NCS 的有效方法，但也存在术后并发症的风险，如左肾静脉再狭窄、小肠粘连和麻痹性肠梗阻等 。血管内治疗则是近年来随着支架技术的发展而兴起的一种微创治疗方法，具有恢复快、症状缓解迅速等优点，但也存在支架迁移和血栓形成等风险。目前，一种结合开放手术和血管内支架置入的混合治疗方法逐渐受到关注，有望减少并发症的发生。

研究结论表明，对于出现不明原因血尿或蛋白尿的患者，应考虑 NCS 的可能。准确的诊断需要借助合适的影像学检查，而治疗方案则要依据症状的严重程度来确定。虽然手术治疗目前仍是一线治疗方法，但随着支架技术的不断进步，血管内治疗也越来越受到青睐。然而，由于 NCS 较为罕见，研究人员建议将其纳入罕见病登记系统，以便开展更多的研究，进一步提高对该疾病的认识和治疗水平。这一研究为胡桃夹综合征的诊断和治疗提供了重要的参考依据，对推动医学领域对这一罕见疾病的研究和临床实践具有重要意义。