非典型暴发性SSPE的神经影像学特征及其诊断挑战：一例13岁患儿的多模态研究

本期推荐：印度学者报道一例罕见暴发性SSPE病例，通过脑MRI、CSF抗体检测及EEG等多模态手段，揭示该病与ADEM（急性播散性脑脊髓炎）的影像学重叠特征。研究强调在麻疹疫苗接种率低下地区，需结合病史与实验室检测以鉴别非典型SSPE，为临床早期诊断提供重要参考。

　　

在麻疹疫苗覆盖率不足的地区，亚急性硬化性全脑炎（Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE）仍是威胁儿童健康的隐匿杀手。这种由麻疹病毒持续感染引发的神经退行性疾病，通常表现为缓慢进展的认知衰退和肌阵挛，但近期印度学者报道的病例却颠覆了这一认知——一名13岁男孩在无前驱症状下突发暴发性病程，其独特的神经影像学特征更引发对非典型SSPE诊断标准的重新思考。

传统观点认为SSPE进展遵循Jabbour分期，从行为异常逐步发展为植物状态。然而Sanjay Gandhi医学中心的Shweta Pandey团队在《Indian Journal of Pediatrics》发表的病例显示，该患者以突发跌倒起病，7天内迅速出现右侧肢体肌阵挛（myoclonus），MMSE（简易精神状态检查）评分23分提示轻度认知受损。更令人惊讶的是，其脑MRI显示双侧顶枕叶及胼胝体压部（splenium）出现钆强化高信号病灶，这种通常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的影像学表现，与典型SSPE的脑萎缩特征大相径庭。

研究团队采用多模态检测手段：脑脊液（CSF）检测确认麻疹病毒特异性IgG抗体阳性，EEG记录到1.5-2Hz周期性放电，这些发现为SSPE诊断提供实验室金标准。尽管联合使用抗癫痫药物、干扰素和甲强龙（methylprednisolone），患者仍快速进展为偏瘫、缄默和运动不能（akinesia），凸显暴发性SSPE的治疗困境。

影像学分析揭示关键矛盾点：虽然白质高信号（white matter hyperintensities）是SSPE常见表现，但本例的肿块样（tumefactive）强化病灶极为罕见。这解释了为何初诊时需与多发性硬化（multiple sclerosis）和ADEM鉴别。研究者引用加州脑炎项目（1998-2003）数据指出，约5例SSPE患者曾呈现ADEM样特征，而Dey等2021年报道的病例系列同样描述过快速进展型SSPE。

病理机制方面，文章强调SSPE特征性的三联征：脱髓鞘（demyelination）、神经元丢失和星形胶质细胞增生（astrogliosis）。值得注意的是，本例患者8月龄时感染麻疹且未接种疫苗，这符合SSPE高危人群特征——麻疹暴露后7-10年发病的典型潜伏期。

讨论部分深入剖析诊断困境：在麻疹疫苗接种率低的地区，当患者出现进展性神经症状伴ADEM样影像时，需将SSPE纳入鉴别诊断。尽管神经影像学存在重叠，CSF麻疹抗体检测和EEG周期性放电仍是确诊关键。该研究为临床医师提供重要启示：对于突发肌阵挛伴非典型影像学表现的青少年，详细询问麻疹暴露史比单纯依赖影像学特征更具诊断价值。

这项研究的意义不仅在于报道罕见病例，更通过多模态分析拓宽了对SSPE疾病谱的认识。研究者建议在资源有限地区，应将CSF抗体检测作为神经退行性疾病的一线检查，这对改善SSPE早期诊断具有重要公共卫生价值。随着全球麻疹疫苗接种率波动，此类非典型SSPE病例的识别将变得愈发重要。