综述：小儿神经源性膀胱尿流改道术的长期结局回顾

《Current Urology Reports》：A Review of the Long-term Outcomes of Incontinent Diversion in the Pediatric Neurogenic Bladder

这篇综述聚焦小儿神经源性膀胱（NLUTD）尿流改道术，探讨了其适应证、手术方式、术后并发症及对患者的影响。尿流改道是重要治疗手段，但术后并发症常见，长期随访意义重大，目前还需更多纵向研究评估其真实影响与风险。

　　

小儿神经源性膀胱概述

小儿神经源性膀胱（Neurogenic Bladder，NB），也叫神经源性下尿路功能障碍（Neurogenic Lower Urinary Tract Dysfunction，NLUTD），它并非单一疾病，而是一个涵盖多种病症的统称。在小儿群体中，许多患有先天性疾病或存在先天性异常的患者，会出现膀胱和尿道外括约肌功能失调的情况，这些都被归为神经源性膀胱范畴。其中，神经管缺陷是导致神经源性膀胱的常见原因，而在神经管缺陷里，脊柱裂又占据了 50% ，它包括了脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、尾端退化综合征以及脊髓栓系等多种病症。

这些病症在临床表现和临床严重程度上存在较大差异，从轻微的排尿异常到严重的泌尿系统功能障碍都有可能出现。正因如此，在患儿的整个童年时期，都需要进行严密的管理，并且在成年后也需要持续关注和调整治疗方案。

下尿路手术的目标

对于小儿神经源性膀胱患者而言，进行下尿路重建手术需要综合考虑多方面因素。首要目标是保护上尿路免受损伤，尤其是当膀胱处于高压、顺应性差且对最大程度的药物治疗（如抗胆碱能药物、β₃受体激动剂和 / 或膀胱内注射肉毒杆菌毒素）无反应的情况下。手术还能改善膀胱和肠道的控尿能力，提升患者的 “社交控尿” 水平，让患者在膀胱管理方面更加独立。不过，并非所有患者都适合进行重建手术，在一些情况下，尿流改道术可能是更好的选择。

尿流改道术的适应证较为多样。比如，作为后续重建手术的过渡措施；患者无法或不愿意进行清洁间歇导尿（Clean Intermittent Catheterization，CIC）；存在严重的逼尿肌过度活动、膀胱容量小且逼尿肌压力升高，或者膀胱收缩功能减退导致排空困难等情况。尿流改道术能有效改善尿液引流，降低尿路感染的发生几率，其与可控性重建手术不同，重点在于降低患者的肾脏风险，同时避免依赖 CIC 带来的风险。接下来，我们详细介绍几种常见的尿流改道方式及其相关研究结果。

尿流改道：选择与结局

皮肤膀胱造瘘术（CV）

皮肤膀胱造瘘术（Cutaneous Vesicostomy，CV）是一种将膀胱与皮肤相连的尿流改道方法，它能有效降低膀胱内和上尿路的压力，从而保护肾功能。当患者出现上尿路扩张加重、反复尿路感染、严重的膀胱输尿管反流，以及经过最大程度药物治疗后膀胱仍处于高压状态等情况时，医生通常会考虑为患者实施 CV 手术。由于该手术操作相对简单，对患儿身体的创伤较小，所以在年龄较小的患者中应用更为广泛，常作为一种临时的、安全的替代方案，等待后续进行更明确的重建手术。

CV 手术的操作过程并不复杂，医生会在耻骨和脐之间的中点做一个横向切口，然后通过横向或中线腹直肌切口暴露腹横筋膜。在膀胱充盈的状态下，更容易找到膀胱。切开腹横筋膜后，用牵引缝线或 Allis 钳辅助进行膀胱的腹膜外分离。将脐尿管和膀胱顶部通过筋膜缺损处拉出，结扎脐尿管和脐血管，切除一小部分膀胱顶部，一般为 24 法式大小。再将逼尿肌缝合在筋膜上，确保膀胱后壁绷紧，防止黏膜脱垂。最后在皮肤表面用几根间断缝线制作一个外翻的造口，在愈合初期还可以在造口中放置一根导管。

许多研究都对 CV 的长期效果进行了评估。Hutcheson 等人对青春期后的脊髓脊膜膨出患者进行了研究，发现 23 例接受永久性 CV 手术的患者中，18 例在 11 岁之前接受手术，平均年龄为 2.6 岁，随访时间长达 13 年。术后，所有患者的肾积水都得到了缓解。研究人员认为，发育迟缓是 72% 的患者在青春期后仍保留 CV 的主要因素。Vallasciani 等人对长期住院的小儿神经源性膀胱患者进行研究，发现 CV 手术操作简单、耐受性良好，而且具有可逆性，能有效保护上尿路。在接受 CV 手术的患者中，100% 的患者肾积水得到改善，反复尿路感染和膀胱结石形成的情况也几乎完全消失。Fischer 等人的研究也得到了类似的结果，在 67 例脊柱裂患者中，CV 的平均使用时间为 14.3 年，最后一次随访时，36 例患者的 CV 功能良好。这些研究表明，许多患者能够将 CV 维持到成年，并且满意度较高，并发症较少。

不过，CV 也存在一些缺点。比如造口脱垂、狭窄以及尿失禁，随着患儿年龄的增长，尿失禁可能会给他们带来更多困扰。对于狭窄问题，短期内可以通过间歇导尿进行处理，但狭窄和脱垂往往需要对 CV 进行明确的修复手术。另外，CV 无法制作造口乳头，这使得使用造口器具变得不可能，而且膀胱结石也有可能发生。虽然可以通过 CV 进行治疗，但这也提示存在潜在的尿液潴留问题，需要进一步解决。

回肠膀胱造口术（IV）

回肠膀胱造口术（Ileovesicostomy，IV）是另一种尿流改道方式。对于那些因精神、身体或社会因素无法坚持 CIC 方案，但又希望改善膀胱管理的患者来说，IV 是一个不错的选择，尤其是对于膀胱容量小且逼尿肌过度活动的患者。与 CV 相比，IV 的优势在于可以使用造口器具，这样能有效防止尿液持续渗漏，减少纸尿裤的使用。此外，IV 还能创建一个低压系统，有可能避免膀胱颈重建，减少对 CIC 的依赖，并且如果患者有需求，还可以转换为可控性尿流改道。

IV 手术的操作是先分离一段 10 - 15 厘米的小肠，就像制作回肠导管一样，然后将其以顺蠕动的方式与膀胱顶部广泛吻合，在皮肤表面形成一个玫瑰状的造口。这样就形成了一个低压系统，尿液可以通过一个大通道从膀胱被动引流到外部的引流器具中。然而，目前关于 IV 在小儿群体中的研究报道相对较少，大多数研究涉及混合年龄或成年患者群体。

Ching 等人首次对小儿患者进行了 IV 手术的研究，他们发现小儿患者术后尿路感染（Urinary Tract Infection，UTI）的发生率为 22%，伤口感染率为 11%，肠道相关并发症发生率为 44%，造口相关问题发生率为 22%，需要再次手术的比例为 11%，这些数据与成年患者的报道相似 。但该研究存在局限性，由于是单机构回顾性研究，很难与可控性重建手术的长期并发症进行比较。而且，随着患者体重指数（Body Mass Index，BMI）的增加，造口并发症的发生率也会上升，这一点在手术决策时需要考虑。因为许多神经源性膀胱患者会逐渐肥胖，医生需要考虑肠道段的长度是否能穿过肥胖的腹壁，造口乳头是否能适应腹部的进一步生长，以及造口的位置是否能避开逐渐形成或已经存在的腹部赘肉。Tan 等人在研究中发现，50 例接受 IV 手术的患者中有 27 例因肥胖需要进行额外手术，虽然这在总并发症中只是一个趋势，但也表明 BMI 与造口手术结局恶化之间存在一定关系 。Husmann 等人的研究也对 IV 的使用提出了警示，他们发现接受 IV 手术的患者发生需要住院治疗的脓毒症的比例高达 82%（14/17 例患者），并且由于手术并发症导致手术干预延迟的比例为 88%（15/17 例患者），这可能与 IV 手术同时进行膀胱颈闭合有关 。这些研究都强调了 IV 手术后长期随访对于手术成功和上尿路健康的重要性。

回肠膀胱术（IC）

回肠膀胱术（Ileal Conduit，IC）早在 20 世纪 30 年代就已被提出，1950 年由 Bricker 推广开来。在肌肉浸润性膀胱癌的治疗中，IC 被视为金标准的尿流改道方法，并且常与原位新膀胱和可控性导尿通道进行比较。随着时间的推移，医生们也将 IC 应用于神经源性膀胱患者，包括成人和儿童。IC 的适应证与 CV 和 IV 类似，比如无法可靠进行 CIC，或者存在进行可控性重建手术的禁忌证等情况。

早期，IC 在小儿神经源性膀胱患者中的应用较为广泛，因为其相对容易构建，并且早期效果较好。但在 20 世纪 70 - 80 年代，IC 在小儿患者中的应用热度有所下降。研究发现，IC 手术的并发症发生率超过 50%，其中最常见的是慢性感染和上尿路进行性恶化。这使得医生们在考虑为小儿神经源性膀胱患者实施 IC 手术时，需要谨慎权衡利弊，并且要充分了解手术的复杂性和潜在风险。

IC 手术的技术在多年来基本保持不变，只是在一些小的技术细节上有所调整。与 CV 和 IV 相比，IC 手术技术要求更高，因为它需要对输尿管进行充分的游离，以便将其重新植入到截取的肠段中。在手术过程中，医生需要小心地游离输尿管，保留其外膜和血液供应。从回盲瓣开始 15 厘米处，选取一段 10 - 15 厘米长的回肠，确保其长度足够到达前腹壁进行造口。同时，要识别并保留肠系膜的两个血管弓，以保证肠段有足够的血液供应。截取肠段后，通过多种技术重建肠道的连续性。将输尿管进行裁剪后植入到导管的近端，确保吻合口呈线性、无张力且防水。在一些情况下，还会在吻合口处放置输尿管支架，以促进术后吻合口的愈合。最后将导管的远端拉至前腹壁，完成造口。

在大型的膀胱切除术和 IC 改道术系列研究中，90 天内的并发症发生率为 64%，其中 Clavien - Dindo 3 - 5 级并发症的发生率为 13%，常见的并发症包括肠梗阻、急性肾盂肾炎、肠阻塞、尿漏和输尿管阻塞 。总体而言，超过 60% 的患者会出现并发症，并且随着随访时间的延长，并发症的数量会增加，所以对这些患者进行持续的监测至关重要。

在小儿神经源性膀胱患者中，IC 的应用相对较少，这是因为其存在多种长期并发症，如肾功能恶化（发生率为 16 - 61%）、输尿管回肠吻合口狭窄（发生率为 3 - 20%）、上尿路结石形成（发生率为 1 - 11%）、脓囊肿（发生率为 1 - 14%）以及造口狭窄（发生率为 6 - 48%） 。Cass 等人对 139 例接受 IC 手术的儿童进行了长达 22 年的随访，发现共出现 224 例并发症，其中 114 例需要手术矫正，随访 10 年或更长时间的儿童中，16.5% 出现了上尿路恶化 。由于小儿患者未来的寿命较长，肾功能下降的可能性对他们来说尤为令人担忧，所以 IC 是最不被青睐的尿流改道选择。

过渡阶段的考虑因素

当青少年和年轻成年患者从儿科泌尿外科护理过渡到成人泌尿外科护理时，需要考虑多个方面。下尿路重建手术后，如果患者不遵守膀胱管理方案，可能会导致严重的发病率甚至死亡。幸运的是，尿流改道术可以使膀胱管理方案相对不那么严格，从而降低患者的整体风险。但无论如何，随访仍然至关重要，医生需要向所有患者强调这一点。通过随访评估，可以密切监测患者的尿液引流情况，早期发现术后并发症，以及上尿路恶化的细微迹象。

结论

尿流改道术对于神经源性膀胱患者，尤其是那些选择有限的特定患者来说，仍然是一种有价值的治疗选择。无论选择哪种尿流改道方式，术后并发症都有可能发生，因此长期随访必不可少。对于小儿患者群体，他们面临着肥胖等多种长期风险，这些因素会直接影响重建手术的效果，所以确保尿流改道的长期有效性和耐久性至关重要。目前，相关研究数据相对匮乏，这凸显了对小儿患者群体进行更多纵向研究的必要性，以便准确评估尿流改道的真实影响和风险。只有通过深入研究，医生才能为小儿神经源性膀胱患者制定更加科学、合理的治疗方案，提高患者的生活质量，保障他们的健康成长。