先天性二尖瓣疾病患儿二尖瓣再手术的疗效研究：挑战与突破

《BMC Surgery》：The outcomes of reoperation for congenital mitral valve diseases in children

为解决小儿二尖瓣（MV）疾病研究不足、治疗经验缺乏的问题，复旦大学附属儿童医院研究人员开展了先天性 MV 疾病患儿 MV 再手术的疗效研究。结果显示再手术死亡率和再次干预率高，双孔 MV 技术效果不佳。该研究为小儿 MV 疾病治疗提供重要参考15。

　　在医学领域，成人二尖瓣（MV）疾病的研究正如火如荼展开，可小儿 MV 疾病却备受冷落。一方面，小儿 MV 疾病病例稀少，为研究带来了极大的困难；另一方面，适配小儿的医疗器械研发难度大，这也使得对小儿 MV 疾病的研究进展缓慢。目前，小儿 MV 疾病的主要治疗方法是 MV 修复和置换，但由于小儿生理与成人存在差异，不能简单照搬成人的治疗经验，所以治疗效果也不尽如人意。在这样的背景下，为了深入了解先天性 MV 疾病患儿 MV 再手术的疗效，复旦大学附属儿童医院的研究人员开展了相关研究。

研究人员进行了一项单中心回顾性研究，从 2013 年 1 月至 2023 年 7 月在复旦大学附属儿童医院接受 MV 修复后再手术的患者中，选取了 24 例年龄小于 18 岁的患者。研究排除了单心室生理、风湿性 MV 疾病及继发性 MV 疾病患者。研究的复合主要结局是避免二次 MV 再手术和死亡，通过经胸超声心动图（TTE）在术后 24 小时、3 个月、1 年及每年进行随访，收集临床检查和超声心动图数据，并运用 Cox 回归分析死亡和二次 MV 再手术的风险因素123。

研究结果主要如下：

• 患者基本特征：24 例患者接受 MV 再手术，中位年龄 47.35±45.74 个月，体重 11kg（IQR，7.4 - 18.3kg）。术前，多数患者存在中重度肺动脉高压、MV 反流（MR）和轻度 MV 狭窄（MS）。手术方式以 MV 修复为主（22 例，91.7%），少数接受机械 MV 置换（2 例，8.3%）。部分患者进行了二次（5 例，20.8%）甚至三次（1 例）MV 再手术，4 例患者死亡（16.7%），包括 3 例早期死亡和 1 例晚期死亡45。
• 手术技术：MV 再手术中，常见的手术技术包括瓣叶裂修复（14 例，58.3%）、瓣环成形术（6 例，25%）、瓣叶扩大（4 例，16.7%）、瓣上环切除术（4 例，16.7%）、双孔二尖瓣技术（4 例，16.7%）等6。
• 围手术期数据：体外循环（CPB）时间中位数为 107.5min（IQR，90.3 - 148.3），主动脉阻断时间中位数为 70.5min（IQR，46.0 - 76.8）。术后并发症发生率为 41.6%，包括感染、心包积液、肺动脉高压危象等。术后 24 小时，多数患者存在中重度 MR（13 例，54.2%）或 MS（5 例，20.8%）78。
• 术后死亡情况：总队列 1 年、3 年和 5 年生存率分别为 86.6%±7.3%、86.6%±7.3% 和 72.1%±14.5%，多变量 Cox 回归分析未发现 MV 再手术后死亡的独立危险因素9。
• 二次 MV 再手术及后续手术：5 例患者接受二次 MV 再手术，多变量 Cox 回归分析表明，MV 再手术中采用双孔 MV 技术是二次 MV 再手术的独立危险因素（HR = 8.136，95% CI = 1.099 - 60.240，P = 0.040）1011。
• MV 置换和双孔 MV 技术：5 例患者接受机械 MV 置换，其中 3 例之前在 MV 再手术中使用过双孔 MV 技术，使用该技术的患者更易接受机械 MV 置换（P<0.0001）12。
• 仅 MV 再修复的治疗效果：对仅接受 MV 再修复且随访≥1 年的患者评估发现，术后短期内左心功能和 MV 功能有所改善，但术后 24 小时和 3 个月 MR 程度较术前增加1314。

研究结论表明，先天性 MV 疾病患儿 MV 再手术面临巨大挑战，术后死亡率和再次干预率高。仅接受 MV 再修复的患者术后短期内 MV 功能和心脏功能较为理想，但使用双孔 MV 技术的患者在复杂 MV 再手术中更易在术后早期需要进一步干预，如机械 MV 置换。

这项研究意义重大，它为先天性 MV 疾病患儿的治疗提供了宝贵的临床经验和数据支持。尽管研究存在样本量小、单中心研究等局限性，但为后续研究指明了方向，有助于推动小儿 MV 疾病治疗领域的发展。

研究中用到的主要关键技术方法包括：回顾性分析复旦大学附属儿童医院的患者病例，收集患者的临床数据；运用经胸超声心动图（TTE）对患者进行术后随访；采用 Cox 回归分析来确定死亡和二次 MV 再手术的风险因素。