三重CFTR调节剂疗法（ETI）对囊性纤维化患者系统性炎症的抑制作用及临床改善研究

《Lung》：The Role of Triple CFTR Modulator Therapy in Reducing Systemic Inflammation in Cystic Fibrosis

囊性纤维化（CF）患者因CFTR基因突变导致慢性炎症与肺功能恶化。来自未知机构的研究人员通过前瞻性研究，评估了elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor（ETI）三联疗法对32例CF患者炎症标志物（如CRP、IL-8等）的12个月影响。结果显示ETI显著降低中性粒细胞及促炎因子（GM-CSF、TNF-α等），改善FEV1%与BMI，证实其系统性抗炎作用，为CF治疗提供新依据。

　　囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）是一种由CFTR基因突变引发的遗传病，主要累及肺部，导致离子转运异常、慢性炎症及进行性肺损伤。研究团队针对32名≥18岁且携带delF508突变的CF患者，开展为期12个月的前瞻性研究，评估三联疗法elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor（ETI）对系统性炎症的影响。通过检测BMI、FEV₁%（一秒用力呼气量）、VR/TLC（残气量/肺总量）及汗液氯化物浓度，结合多重微球免疫分析和电化学发光技术，分析8种细胞因子（如IL-1β、TNF-α等）及经典炎症标志物（CRP、纤维蛋白原）。结果显示，ETI显著降低中性粒细胞计数及促炎因子（GM-CSF、IL-8等），而嗜酸性粒细胞保持稳定。混合效应模型证实炎症标志物与FEV₁、BMI等临床参数显著相关，凸显ETI通过减轻系统性炎症改善CF预后的潜力。