急性肠系膜脂膜炎致全小肠扭转：罕见病例揭示诊疗关键

《Journal of Medical Case Reports》：Acute total intestinal volvulus caused by sclerosing mesenteritis: a case report and review of the literature

为解决成人急性全小肠扭转病因不明及肠系膜脂膜炎致小肠扭转罕见难以诊断的问题，研究人员开展了急性肠系膜脂膜炎致全小肠扭转的病例研究。结果发现肠系膜脂膜炎可致严重肠扭转，早期手术干预至关重要。该研究为相关疾病诊疗提供了参考。

　　在人体的腹部 “小宇宙” 里，肠道就像繁忙的 “运输管道”，时刻进行着消化吸收的重要工作。然而，有一种疾病却如同隐藏的 “捣乱分子”，会让肠道陷入危机，它就是硬化性肠系膜脂膜炎（sclerosing mesenteritis）。成人急性全小肠扭转是一种严重的病症，若不及时治疗，会导致肠道坏死，甚至危及生命。目前，其病因尚未完全明确，而由硬化性肠系膜脂膜炎引发的全小肠扭转更是极为罕见，这给临床诊断和治疗带来了巨大挑战。在这样的背景下，河北医科大学第一医院胃肠外科的研究人员开展了相关研究，这一研究成果发表在《Journal of Medical Case Reports》上，为揭开这种罕见病症的神秘面纱提供了关键线索。

研究人员采用了多种技术方法来深入探究该病例。其中，腹部计算机断层扫描（CT）是重要的诊断手段，它能清晰呈现肠系膜扭转、肠梗阻以及肠系膜内肿块等情况。术后对肠系膜肿块进行病理检查，通过显微镜观察组织学特征，为确诊硬化性肠系膜脂膜炎提供了有力依据 。

临床呈现方面，一位 68 岁中国女性因剧烈腹痛入院，她在体力劳动 6 小时后出现持续性绞痛，疼痛程度迫使她采取膝胸位缓解。而且，她在过去 12 个月体重明显下降。通过全面的检查，最终诊断为肠扭转伴坏死，且不能排除肠系膜肿瘤。

手术中，研究人员发现腹腔内有大量浑浊脓性液体，大部分小肠呈现紫黑色和灰白色。小肠肠系膜根部有坚实肿块，导致肠系膜根部顺时针扭转 1440°，约 400cm 的小肠完全坏死。为控制感染，进行了小肠全切术并在近端空肠造瘘。

术后病理检查显示，肠系膜肿块质地坚硬，显微镜下可见大量钙化、纤维组织增生、慢性炎症细胞浸润以及脂肪坏死区域，同时肠系膜有充血、淤血和出血迹象，但未发现肿瘤转移。

研究结论和讨论部分指出，硬化性肠系膜脂膜炎是一种原因不明的非肿瘤性疾病，主要表现为慢性脂肪坏死、炎症和纤维化。它在 50 岁以上成年人中较为常见，男性发病率约为女性的两倍。目前其病因和发病机制尚不明确，可能与腹部手术史、创伤、自身免疫疾病等多种因素有关。在诊断方面，腹部 CT 和磁共振成像（MRI）是重要工具，它们各自具有独特优势，有助于与其他疾病进行鉴别诊断。在治疗上，对于无症状患者可观察，有症状者首选药物治疗，而出现机械性肠梗阻且保守治疗无效时则需手术干预。本病例提示，当遇到伴有腹部肿块的小肠扭转病例时，应考虑硬化性肠系膜脂膜炎的可能。早期发现并及时、果断地进行手术，对于挽救患者生命和尽可能保留肠道功能至关重要。这一研究不仅为临床医生提供了罕见病例的诊疗经验，也为后续相关研究奠定了基础，推动了医学领域对硬化性肠系膜脂膜炎致小肠扭转这一病症的认识和应对能力的提升。