抗合成酶综合征（抗 OJ 亚型）指端血管炎首例报告：罕见并发症的新认知

《BMC Rheumatology》：A case of digital vasculitis in anti-synthetase syndrome (Anti-OJ subtype)

为探究抗合成酶综合征（Anti-synthetase syndrome）的血管并发症，研究人员开展了对一名 54 岁抗 OJ 抗体阳性患者的病例研究。结果发现，患者出现指端血管炎等多种症状，经治疗病情改善。该研究为认识抗合成酶综合征的血管表现提供新视角。

　　在医学的神秘领域中，抗合成酶综合征一直是个备受关注却又充满谜团的存在。它属于罕见的自身免疫性疾病，患者体内会产生针对氨酰 tRNA 合成酶的自身抗体。目前，虽然已知它会引发间质性肺疾病（ILD）、技工手、非侵蚀性关节炎、肌炎、雷诺现象等多种症状，但对于其血管并发症的认识还不够全面。现有研究大多聚焦于雷诺现象和血管病变相关的缺血，而指端血管炎作为一种潜在的并发症，尚未得到充分的研究和重视。在这样的背景下，深入了解抗合成酶综合征的血管表现，对于提高临床诊断和治疗水平至关重要。

为了填补这一知识空白，来自英国皇家自由医院伦敦风湿病科以及伦敦大学学院医学部的 Deniz AK 和 Richard J. Stratton 对一名 54 岁女性患者展开了研究。他们希望通过这一特殊病例，揭示抗合成酶综合征血管并发症的更多奥秘。

研究人员主要采用了影像学检查和血清学检测等技术方法。通过胸部 CT、CT 冠状动脉造影、CT 肺血管造影、正电子发射断层扫描（PET）等影像学手段，对患者的肺部病变进行监测和评估；同时利用血清学检测，分析患者血液中的自身抗体和肌酸激酶（CK）等指标变化。

研究结果如下：

• 病例表现：患者右手第三和第四指出现指端血管炎，伴有裂片出血，同时存在快速进展的间质性肺疾病（组织性肺炎亚型）、关节炎、技工手和亚临床肌炎。患者无雷诺现象病史，血清学检测显示抗 OJ 抗体阳性，抗 MI2 抗体弱阳性126。
• 诊断过程：患者因指端血管炎入院，此前因呼吸症状进行检查时发现肺部异常。经过一系列检查，包括血清学检测、支气管肺泡灌洗、肺功能测试等，排除了感染和其他疾病，确诊为抗合成酶综合征23。
• 治疗与转归：患者接受静脉注射甲泼尼龙治疗，随后改为口服泼尼松和霉酚酸酯。治疗后，指端血管炎逐渐改善，技工手和关节疼痛消失，呼吸症状缓解，CK 水平恢复正常，肺部病变也明显改善457。

在讨论部分，研究人员指出，虽然雷诺现象和指端缺血在抗合成酶综合征中较为常见，但指端血管炎是一种新出现的并发症。该病例中，指端血管炎的发生机制可能是免疫介导的内皮损伤，而非血管痉挛或血栓形成。此外，患者弱阳性的抗 MI2 抗体临床意义尚不明确，但整体临床表现更符合抗合成酶综合征而非皮肌炎。

综上所述，该研究报告了首例抗 OJ 抗体阳性患者出现指端血管炎的病例。这一发现丰富了对抗合成酶综合征血管并发症的认识，强调了在临床实践中，即使患者没有典型的血管病变特征如雷诺现象，也应警惕血管炎等并发症的发生。这为今后抗合成酶综合征的诊断和治疗提供了重要参考，有助于提高对这类罕见疾病的诊疗水平，推动相关领域的进一步研究。