肝脏上皮样血管内皮瘤伪装成急性发作自身免疫性肝炎：肝移植前诊断困境与突破

为解决肝脏上皮样血管内皮瘤（HEHE）易误诊为急性发作自身免疫性肝炎（AIH）的问题，研究人员开展相关病例研究。发现该病例术前难以确诊，术后才确诊为 HEHE。此研究有助于提高对这类疾病的认识，为临床诊断提供参考。

　　肝脏上皮样血管内皮瘤（HEHE）极为罕见，其恶性程度介于肝血管瘤和肝血管肉瘤之间，但部分病例进展迅速，会出现门静脉高压。本文报道了一名女性病例，其表现与急性发作自身免疫性肝炎（AIH）相似，肝移植前未得到确诊。患者出现黄疸和腹水，血液检查显示肿瘤标志物阴性、IgG 水平高、肝炎病毒标志物阴性。肝脏计算机断层扫描（CT）结果显示出急性发作 AIH 特有的地图样征象。尽管使用泼尼松龙、环孢素和霉酚酸酯等免疫抑制药物有一定反应，但仍无法改善肝衰竭，治疗 200 天后患者接受了肝移植。切除的肝脏出现呈地图样延伸的白色区域，被纤维间质占据。检测到具有 WWTR¹-CAMTA¹基因融合的肿瘤，确诊为 HEHE。虽然组织学检查至关重要，但由于存在腹水，术前无法进行经皮肝活检。此外，该疾病的罕见性、影像学表现与非肿瘤性模式的相似性以及血清学检查结果，使得该病例很难与急性发作 AIH 区分开来。