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特发性声门下狭窄（iSGS）病因不明，研究人员对比 iSGS 患者与健康个体气管样本的组织学和免疫组化特征。结果发现 iSGS 组炎症和纤维化明显，淋巴细胞增多以 T 细胞为主。该研究为探索 iSGS 病因和治疗策略提供依据。
在呼吸医学领域，有一种神秘的疾病 —— 特发性声门下狭窄（iSGS），它如同隐藏在呼吸道的 “隐形杀手”，悄无声息地给患者带来痛苦。iSGS 主要 “盯上” 年轻和中年女性，会导致气道变窄，患者常常出现喘鸣、呼吸困难等症状，严重影响生活质量。然而，这个疾病的发病原因一直是个未解之谜，由于其发病率低，针对它病理机制的研究少之又少，这让医生们在诊断和治疗时常常感到棘手。为了揭开 iSGS 的神秘面纱，来自瑞士苏黎世大学医院（University Hospital Zurich）等机构的研究人员开展了一项极具意义的研究，该研究成果发表在《Scientific Reports》上。
研究人员为了深入了解 iSGS 的病理特征，从组织学和免疫组化两个方面进行探索。他们收集了 13 例 iSGS 患者的气管黏膜样本，同时选取 5 例健康个体的气管活检样本作为对照。在技术方法上，研究人员运用了组织学染色和免疫组化分析。组织学染色采用苏木精 - 伊红（HE）染色和吉姆萨（Giemsa）染色，用于评估组织样本的形态和炎症状态；免疫组化分析则使用多种标记物，如 CD20、CD5、CD4 等，来检测不同细胞类型的存在和数量 。
在研究结果方面，组织学特征显示，对照组的 5 例患者气管组织有少量炎症细胞，存在轻度慢性炎症和纤维化，这可能与他们潜在的呼吸道疾病有关。而 iSGS 组中，13 例样本里 12 例存在纤维化，几乎所有样本都有慢性炎症，部分样本还有急性炎症、血管周围炎症和腺体包涵体。免疫组化染色结果表明，iSGS 组淋巴细胞比例显著高于对照组（p = 0.006）。在 iSGS 组中，多数样本 T 细胞数量多于 B 细胞，且 CD4 阳性辅助性 T 细胞数量多于细胞毒性 CD8 T 细胞 。巨噬细胞在 iSGS 组样本中也呈现中等至高水平表达。但总体上，iSGS 患者样本未发现明显特异性免疫组化特征。
从研究结论和讨论来看，此次研究发现 iSGS 患者气管样本存在明显慢性炎症和纤维化，免疫细胞的变化表明免疫系统对未知因素产生了反应。虽然未明确 iSGS 病因，但研究结果提示免疫反应和纤维化在疾病进展中起重要作用。之前研究发现 iSGS 患者某些细胞因子（如 IL - 23、IL - 17A 等）表达上调，这与本次研究中 T 细胞主导的炎症特征相符。未来进一步研究免疫信号通路，特别是 TGF - β1/CCN2 轴与免疫细胞的相互作用，有望明确 iSGS 病因，为开发更有效的诊断和治疗方法奠定基础。例如，针对 T 细胞活性和细胞因子的药物可能成为潜在治疗手段。这项研究就像一盏明灯，为后续探索 iSGS 的奥秘照亮了道路，让人们对攻克这一罕见疾病充满期待。
