海绵状血管畸形（CM）引发急性硬膜下血肿（ASDH）的罕见病例：手术成功治疗与机制探讨

《Egyptian Journal of Neurosurgery》：A cavernous malformation associated with an acute subdural hematoma: case report and literature review

本期推荐：研究人员报道了一例罕见的右额叶皮质海绵状血管畸形（CM）继发急性硬膜下血肿（ASDH）病例。通过急诊开颅手术实现血肿清除及病灶全切，患者GCS评分从7分恢复至15分。该研究为自发性ASDH的鉴别诊断提供了新思路，证实了CMs可能通过皮质穿透性出血导致硬膜下出血的病理机制，对神经外科临床决策具有重要指导意义。

　　

在神经外科领域，海绵状血管畸形（Cavernous Malformation, CM）因其独特的病理特征和临床表现始终备受关注。这些由薄壁血管窦组成的低流量血管畸形，虽然仅占中枢神经系统血管畸形的10-15%，却可能引发一系列严重的神经系统并发症。传统认知中，CMs的出血多局限于脑实质内，但近期来自摩洛哥的研究团队在《Egyptian Journal of Neurosurgery》报道的突破性病例，彻底颠覆了这一固有认知——他们成功救治了一例以急性硬膜下血肿（Acute Subdural Hematoma, ASDH）为首发表现的CM患者，为临床诊疗提供了全新视角。

研究团队采用多模态诊断技术，包括急诊CT显示右半球13.5mm厚度的ASDH伴中线移位8.5mm，术后MRI确认病灶全切。关键手术技术包括标准外伤大骨瓣开颅、血肿清除及CM显微切除术，术中特别注意处理与上额沟粘连的病灶。病理学通过HE染色证实典型CM特征：缺乏平滑肌层的窦状血管网络伴含铁血黄素沉积。

病例展示部分详细记录了40岁女性患者的诊疗过程：

• 临床表现：突发头痛伴呕吐，3小时内GCS降至7分，右侧瞳孔散大
• 影像学特征：CT显示右额叶7.5×6mm低密度灶与ASDH共存，MRI梯度回波序列检出特征性"爆米花"样改变
• 手术发现：血肿与CM在皮质出口处融合，证实为出血源
• 病理诊断：血管窦壁缺乏弹性纤维，伴出血后巨噬细胞浸润

讨论环节深入剖析了CM致ASDH的罕见机制：
1）解剖学基础：皮质表浅型CM可能突破软脑膜形成硬膜下出血
2）流行病学特征：文献仅2例类似报道，年出血率脑干型达2.8%
3）遗传学背景：涉及CCM1/CCM2/CCM3基因突变
4）治疗策略：强调全切除必要性，残留病灶再出血风险达56%

该研究具有三重突破性价值：首次系统描述CM-ASDH的临床病理联系；证实急诊手术可同时解决占位效应和出血源；为自发性ASDH的鉴别诊断增添新选项。研究团队特别指出，对于突发意识障碍伴ASDH的患者，应考虑CM可能，尤其是年轻无外伤史群体。这一发现将直接影响临床诊疗路径的选择，对改善罕见脑血管畸形的预后具有里程碑意义。