急性视网膜色素上皮炎的新分类:基于成像与预后的关键突破

【字体: 时间:2025年03月26日 来源:Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection 2.9

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  为明确急性视网膜色素上皮炎(ARPE)诊断及预后问题,研究人员通过病例报告与文献回顾,发现 ARPE 可能存在多种亚型,新分类有助于提升诊断和患者管理水平。

  

急性视网膜色素上皮炎研究解读

在眼科领域,急性视网膜色素上皮炎(ARPE)自 1972 年被 Krill 和 Deutman 首次描述以来,一直是个充满谜团的疾病。它是一种较少见的视网膜疾病,通常影响年轻人,会突然导致患者出现中心或旁中心暗点,给患者的视觉体验带来极大困扰。而且,ARPE 的诊断和治疗一直存在诸多难题。一方面,ARPE 的症状与多种视网膜疾病相似,很容易误诊,比如之前就有大量被诊断为 ARPE 的病例,实际上可能是其他疾病,像多发性一过性白点综合征(MEWDS) 、中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)等;另一方面,ARPE 的治疗方案也不明确,虽然多数情况下它是自限性疾病,患者视力能在几周内自行恢复,但也有部分患者视力恢复不佳。在这样的背景下,为了更深入地了解 ARPE,解决诊断和治疗方面的困境,来自奥地利的研究人员开展了相关研究,其成果发表在《Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection》上。
研究人员采用了病例报告结合文献回顾的方法。他们详细分析了一位 10 岁白人男性 ARPE 患者的临床资料,同时广泛查阅了已发表的相关文献。在研究过程中,运用了多种关键技术方法:
  • 光学相干断层扫描(OCT):能够清晰呈现视网膜各层结构,观察到病变处的异常反射情况,比如在该病例中显示出从视网膜色素上皮(RPE)延伸到外丛状层(OPL)的高反射病变。
  • 荧光素血管造影(FA):通过造影可以观察到视网膜血管的形态和荧光渗漏情况,在该病例中 FA 显示出透射性高荧光。
  • 吲哚菁绿血管造影(ICGA):ICGA 对 ARPE 的诊断具有重要意义,能显示出特征性的晚期晕状或局灶性高荧光,该病例中 ICGA 呈现出早期阻塞,随后出现典型的 ARPE 晚期高荧光表现。
  • 扫频源光学相干断层扫描血管造影(SS-OCTA):用于观察脉络膜毛细血管(CC)的情况,在该病例中发现了双眼脉络膜毛细血管缺失的现象。
研究结果如下:
  • 病例特征:这位 10 岁男孩双眼突然出现视觉障碍,之前有头晕、恶心呕吐症状。检查发现双眼最佳矫正视力(BCVA)下降,眼底可见黄斑区灰色 / 棕色斑点伴黄色光晕。OCT 显示双眼高反射病变从 RPE 延伸到 OPL;FA 呈现透射性高荧光;ICGA 早期阻塞,晚期出现 ARPE 典型的高荧光;SS-OCTA 发现双眼 CC 缺失。
  • 随访情况:两周后,患者视力进一步下降,眼底出现色素聚集,OCT 显示病变更致密,内段(IS)和外段(OS)物质缺失,SS-OCTA 显示 CC 缺失减少。患者接受口服泼尼松治疗,但家长自行停药,在随后两年随访中,视力无明显改善,SS-OCTA 显示 CC 缺失完全消失,眼底色素聚集减少,但 OCT 仍显示存在持续的黄斑下高反射物质和 IS/OS 物质缺失。
  • 疾病分类:研究人员基于年龄、发病侧别、OCT 和 ICGA 结果,提出了 ARPE 新分类:
    • ARPE 1 型:主要发生在年轻人,单侧发病。OCT 表现为指状突区(interdigitation zone)中断,高反射病变可能延伸到外核层(ONL) 。ICGA 结果无明显异常或晚期出现局灶性或晕状高荧光,视力通常在几周内恢复。
    • ARPE 2 型:主要发生在未成年人或年轻人,双侧发病。OCT 表现为指状突区中断,高反射病变可能延伸到 OPL。ICGA 晚期出现局灶性或晕状高荧光,视力可能持续下降。
在研究结论和讨论部分,研究人员认为 ARPE 可能存在多种亚型,不同亚型具有不同的预后意义。他们提出的新分类方法有助于提高 ARPE 的诊断准确性,更好地管理患者。虽然目前对于 ARPE 的认识还存在很多不足,比如外周受累是否是 ARPE 2 型的特征还需更多研究证实,但这项研究为后续深入了解 ARPE 提供了重要的参考方向。它强调了多模态成像在 ARPE 诊断中的关键作用,同时也表明年龄因素在 ARPE 的表现和预后中可能起着重要作用。未来,还需要更多的研究来进一步完善对 ARPE 的认识,为患者提供更精准的诊断和治疗方案。
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