急性视网膜色素上皮炎的新分类：基于成像与预后的关键突破

《Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection》：Classification of acute retinal pigmentepithelitis

为明确急性视网膜色素上皮炎（ARPE）诊断及预后问题，研究人员通过病例报告与文献回顾，发现 ARPE 可能存在多种亚型，新分类有助于提升诊断和患者管理水平。

　　

急性视网膜色素上皮炎研究解读

在眼科领域，急性视网膜色素上皮炎（ARPE）自 1972 年被 Krill 和 Deutman 首次描述以来，一直是个充满谜团的疾病。它是一种较少见的视网膜疾病，通常影响年轻人，会突然导致患者出现中心或旁中心暗点，给患者的视觉体验带来极大困扰。而且，ARPE 的诊断和治疗一直存在诸多难题。一方面，ARPE 的症状与多种视网膜疾病相似，很容易误诊，比如之前就有大量被诊断为 ARPE 的病例，实际上可能是其他疾病，像多发性一过性白点综合征（MEWDS） 、中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）等；另一方面，ARPE 的治疗方案也不明确，虽然多数情况下它是自限性疾病，患者视力能在几周内自行恢复，但也有部分患者视力恢复不佳。在这样的背景下，为了更深入地了解 ARPE，解决诊断和治疗方面的困境，来自奥地利的研究人员开展了相关研究，其成果发表在《Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection》上。

研究人员采用了病例报告结合文献回顾的方法。他们详细分析了一位 10 岁白人男性 ARPE 患者的临床资料，同时广泛查阅了已发表的相关文献。在研究过程中，运用了多种关键技术方法：

• 光学相干断层扫描（OCT）：能够清晰呈现视网膜各层结构，观察到病变处的异常反射情况，比如在该病例中显示出从视网膜色素上皮（RPE）延伸到外丛状层（OPL）的高反射病变。
• 荧光素血管造影（FA）：通过造影可以观察到视网膜血管的形态和荧光渗漏情况，在该病例中 FA 显示出透射性高荧光。
• 吲哚菁绿血管造影（ICGA）：ICGA 对 ARPE 的诊断具有重要意义，能显示出特征性的晚期晕状或局灶性高荧光，该病例中 ICGA 呈现出早期阻塞，随后出现典型的 ARPE 晚期高荧光表现。
• 扫频源光学相干断层扫描血管造影（SS-OCTA）：用于观察脉络膜毛细血管（CC）的情况，在该病例中发现了双眼脉络膜毛细血管缺失的现象。

研究结果如下：

• 病例特征：这位 10 岁男孩双眼突然出现视觉障碍，之前有头晕、恶心呕吐症状。检查发现双眼最佳矫正视力（BCVA）下降，眼底可见黄斑区灰色 / 棕色斑点伴黄色光晕。OCT 显示双眼高反射病变从 RPE 延伸到 OPL；FA 呈现透射性高荧光；ICGA 早期阻塞，晚期出现 ARPE 典型的高荧光；SS-OCTA 发现双眼 CC 缺失。
• 随访情况：两周后，患者视力进一步下降，眼底出现色素聚集，OCT 显示病变更致密，内段（IS）和外段（OS）物质缺失，SS-OCTA 显示 CC 缺失减少。患者接受口服泼尼松治疗，但家长自行停药，在随后两年随访中，视力无明显改善，SS-OCTA 显示 CC 缺失完全消失，眼底色素聚集减少，但 OCT 仍显示存在持续的黄斑下高反射物质和 IS/OS 物质缺失。
• 疾病分类：研究人员基于年龄、发病侧别、OCT 和 ICGA 结果，提出了 ARPE 新分类：
  • ARPE 1 型：主要发生在年轻人，单侧发病。OCT 表现为指状突区（interdigitation zone）中断，高反射病变可能延伸到外核层（ONL） 。ICGA 结果无明显异常或晚期出现局灶性或晕状高荧光，视力通常在几周内恢复。
  • ARPE 2 型：主要发生在未成年人或年轻人，双侧发病。OCT 表现为指状突区中断，高反射病变可能延伸到 OPL。ICGA 晚期出现局灶性或晕状高荧光，视力可能持续下降。

在研究结论和讨论部分，研究人员认为 ARPE 可能存在多种亚型，不同亚型具有不同的预后意义。他们提出的新分类方法有助于提高 ARPE 的诊断准确性，更好地管理患者。虽然目前对于 ARPE 的认识还存在很多不足，比如外周受累是否是 ARPE 2 型的特征还需更多研究证实，但这项研究为后续深入了解 ARPE 提供了重要的参考方向。它强调了多模态成像在 ARPE 诊断中的关键作用，同时也表明年龄因素在 ARPE 的表现和预后中可能起着重要作用。未来，还需要更多的研究来进一步完善对 ARPE 的认识，为患者提供更精准的诊断和治疗方案。