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为解决 IgG4-RD 肾损伤早期识别难题，研究人员对比分析患者临床特征，发现相关差异及复发风险因素，为诊疗提供依据。
IgG4 相关性疾病肾受累临床特征研究解读
在医学的神秘领域中，IgG4 相关性疾病（IgG4-RD）宛如一个 “神秘杀手”，这是一种可累及多器官的系统性疾病，以纤维炎症为特征，标志性特点是 IgG4 阳性浆细胞浸润、漩涡状纤维化和（或）闭塞性静脉炎，同时血清 IgG4 水平升高。肾脏作为人体的重要 “过滤器”，常常受到 IgG4-RD 的侵袭，IgG4 相关性肾病（IgG4-RKD）就是肾受累的常见表现形式，包括肾实质和肾盂病变，可因腹膜后纤维化（IgG4-RD RF）导致肾后输尿管梗阻，进而直接或间接影响肾脏功能。
然而，目前对 IgG4-RD 肾受累的了解存在诸多不足。与胰腺、胆道系统受累相比，肾受累的机制和进展研究较少。而且，由于其临床症状不特异，影像学表现也不明显，诊断十分困难。长期研究发现，部分 IgG4-RKD 患者肾功能会恶化，甚至发展为终末期肾病（ESRD）。因此，早期识别和及时治疗对预防疾病进展至关重要，但目前针对肾受累临床特征的研究还远远不够。
为了填补这一空白，广东省人民医院（广东省医学科学院）、广东省老年医学研究所、南方医科大学的研究人员展开了一项回顾性队列研究。研究成果发表在《Clinical and Experimental Medicine》上，为深入了解 IgG4-RD 肾受累提供了重要线索。
研究人员收集了 2014 年 12 月至 2022 年 2 月广东省人民医院 54 例确诊为 IgG4-RD 患者的临床资料。依据是否存在肾受累，将患者分为肾受累组（RI 组）和非肾受累组（non-RI 组）。其中，肾受累的判断标准包括肾功能不全（eGFR<90 mL/min/1.73 m2）、蛋白尿（24 小时尿蛋白 > 150mg）、血尿（每高倍视野红细胞数超过 3 个且需在两到三次尿检中确认）以及典型的肾脏影像学改变（如肾盂增厚或增强 CT 扫描显示双侧肾区低密度） 。
研究中采用了多种关键技术方法。在数据处理方面，运用 SPSS Statistics 22.0 软件进行统计分析，数据以均值 ± 标准差（SD）或中位数（IQR）表示。通过逻辑回归、Kaplan-Meier 分析和 Cox 回归评估风险因素和患者复发情况。使用 R 软件构建列线图模型，计算 IgG4-RD 患者复发概率，并利用 ggplot2 包进行数据可视化。
在患者和人口统计学特征方面，研究发现 54 例患者的平均年龄为 59.43±13.47 岁，RI 组患者年龄显著大于 non-RI 组（P<0.001）。RI 组嗜碱性粒细胞计数、血红蛋白水平和血清胆碱酯酶水平显著低于 non-RI 组（P=0.033、P=0.006、P=0.019），而红细胞沉降率（ESR）水平显著高于 non-RI 组（P=0.017）。
在累积器官方面，non-RI 组受累器官数量略多于 RI 组，但差异无统计学意义（P=0.460）。不过，non-RI 组泪腺受累比例更高（P=0.034）。对肾脏进行影像学分析发现，RI 组部分患者存在肾皮质回声改变、肾盂积水、输尿管狭窄等异常。
在肾病理学方面，39 例（72.2%）患者进行了病理活检，RI 组病理活检中 IgG4+/IgG+比例更高（P=0.142）。其中 1 例患者经肾活检确诊为 II 型膜性肾病伴肾小管间质损伤，同时患有系统性红斑狼疮（SLE），最终诊断为 IgG4 相关性肾病合并狼疮性肾炎。
在治疗效果方面，RI 组多数患者接受糖皮质激素（GCs）或 GCs 联合免疫抑制剂治疗，6 个月随访时部分患者肾损伤有所缓解，但仍有 7 例（23.4%）患者复发，平均复发时间为 9.86±7.08 个月。通过 Cox 回归分析发现，女性、ESR 水平升高和补体成分 4（C4）升高是 IgG4-RD 患者疾病复发的风险因素。研究人员基于这些风险因素构建了列线图模型，该模型的 c-index 值为 0.79（95% 置信区间：0.79 - 0.97），校准曲线和决策曲线分析表明模型具有一定的预测价值。
研究结论指出，IgG4-RD 肾受累患者具有年龄较大、血红蛋白、血清胆碱酯酶和嗜碱性粒细胞水平降低的特点，这些指标可能参与了肾损伤的发病机制，对早期识别、诊断和治疗具有潜在意义。同时，明确了疾病复发的风险因素，并构建了预测疾病复发的列线图模型。
但该研究也存在一定局限性，如肾活检样本统计困难，对嗜碱性粒细胞和血清胆碱酯酶在 IgG4-RD 发展中的作用了解不足，患者数量有限，无法获得验证队列等。未来还需要更大规模的队列研究，进一步明确嗜碱性粒细胞和血清胆碱酯酶对 IgG4-RD 肾受累患者临床进程和结局的影响。不过，这项研究仍然为临床医生提供了重要的参考，有助于提高对 IgG4-RD 肾受累的认识和诊疗水平，为患者的治疗和管理带来了新的希望 。
